Marfan syndrom kallas också «Syndrom geniyev». Och inte bara för att Andersen, Paganini och Chukovsky led av denna sjukdom. Kommunikation mellan sjukdomen och «geni» verkligen är. Förklaring och de mest levande historiska exemplen som du hittar i artikeln.
Innehåll
Defekter av vissa gener som påverkar bildandet och utvecklingen av bindväv hos människor, leder ofta till oproportionerlig giantism. Denna sjukdom beskrivs 1896. Fransk barnläkare A.Marfan. Med den mest levande manifestationen av den här dominerande funktionen visas människor med mycket långa händer och ben och en relativt kort torso. Deras långsträckta fingrar liknar tassarna av en stor spindel. Följaktligen det figurativa namnet på denna obalans - Arahanodactile (från grekiska. Daktyl - Finger och Arachna - Kvinna, på legenden, ombyggd av Athena i Spider). Människor med liknande defekter är extremt tunna, bröstet är deformerat, kristallöget skiftas.En sådan anomali kallas Marfans syndrom och anses vara halvt liter, eftersom det är förknippat med hjärtfel. Syndromet orsakas av den ärftliga defekten av utvecklingen av bindväven och kännetecknas också av muskuloskeletala systemets lesion och inre organ. De grundläggande orsakerna till sådana vices studeras inte tillräckligt.
Ofta dör människor med Martan syndrom från aorta-aneurysmen - det största fartyget som kommer ut ur hjärtat av hjärtat, motstår inte trycket som kastas in i det. Människor som inte har det här syndromet med all grymhet, vänta med mogna år. Lyckligtvis är Marfans syndrom sällsynt nog. Specialister uppskattar sannolikheten för sitt utseende som 1/50000.
Mycket lik Lincoln på det fysiska lageret var sonen till midnattskoemaker, som senare blev den stora författaren XIX i., Hans Christian Andersen. Hans extraordinära hårt arbetande manifesterade sig i skolan. Han skriver om sina litterära verk till tio gånger och söker slutligen Virtuoso-noggrannhet och samtidigt lättastast.
Samtidiga beskriver så utseende: «Han var hög, tunn och extremt märklig i hållning och rörelser. Hans händer och ben var oproportionerbart långa och tunna, borstar är breda och platta, och fötterna på benen på så stora storlekar att han förmodligen aldrig var tvungen att oroa sig för att någon ersatte sin kalosh. Hans näsa var den så kallade romerska formen, men också oproportionerligt stor och på något sätt utfärdas speciellt framåt».
Nervös spänning där den uppenbarligen den begåvade personen ständigt var belägen, gav han upphov till många rädslor. Han var rädd för att få en kolera, lida av en eld, för att komma in i en olycka, förlora viktiga dokument, ta inte dosen av medicinering...
Historien vet ärendet när de långa, tunna fingrarna av en man med Martan syndrom tillsammans med imponerande prestanda hjälpte sin ägare att göra en fantastisk karriär. Vi pratar om den berömda violinisten Niccolo Paganini. Goethe och Balzac, så beskriv hans utseende i sina minnen: dödligt blek, som om ett ansikte vinge ansikte, djupt sprutade ögon, tunna, vinklade rörelser och, viktigast av allt, tunna ultraböjande fingrar, någon otrolig längd, som om den halveras längre , än vanliga människor. Denna rent morfologiska funktion tillät honom att skapa en violin av riktiga underverk.
I publiken, som lyssnade på improvisationen av Paganini på de romerska gatorna, sade ensam att han var i samverkan med djävulen, andra - att hans konst är himmelens musik, där ängeln röster låter. Han spelade så att lyssnarna tycktes vara någonstans dolda den andra violinen som spelade samtidigt från den första. Många upp till xx. De trodde rykten om att i ungdomarna av Niccolo tillgodoses hjälp av en kirurg som gjorde honom till en operation för att öka händerna flexibilitet. Nu vet vi det, troligen han har varit skyldig att sällsynta genetisk avvikelse.
För första gången indikerades Paganinis skicklighet med Martan syndrom av den amerikanska läkaren Mairon Schenfeld i en artikel som publicerades i «Journal of the American Medical Association». Han indikerade att beskrivningen av utseendet på hedniska - blekt läder, djupt planterade ögon, tunn kropp, besvärliga rörelser, «Puch» Fingrar - absolut sammanfaller med beskrivningen av utseendet på människor med Martan syndrom. Som du vet, i slutet av mitt liv, förlorade en stor musiker nästan röster. Detta är ett extra certifikat till förmån för det faktum att Paganini hade ett Martan syndrom, eftersom allvarligt komplikation av denna sjukdom är en stark hes eller till och med en röstförlust som orsakas av förlamning av den övre mjuka nerven.
Bevarad dagbok för doktorn som behandlade paganini. Inspelningarna som gjorts i det bekräftar de klassiska symptomen på marfan syndrom: asthenisk tillägg, uttryckligen uttryckt skolios, «Fågel» Ansiktsuttryck, smal skalle, utskjutande eller klippa haka, ögon med blå gluers, sjunker, disproportioner i kroppens och lemmarnas storlek, borstar och fötter är långa med tunna «spindelformad» fingrar. Det är inte förvånande att inte bara spelet i Paganini, men hans ovanliga utseende gjorde ett intryck på sina samtidiga, född på en gång de mest otänkbara legenderna om musiker.
Det bör noteras att Marfans syndrom själv inte har en musikalisk begåvning. Med undantag för Paganini, bland patienter med detta syndrom, fanns inga utestående musiker. När det gäller Paganini gav sjukdomen bara honom bra tekniska förmågor, och en stor musiker, med ett stort kreativt arv, inklusive förutom verk för violin med andra verktyg och orkestern, också mer än 200 spel för gitarr, började han Tack vare hans stora talang och hårt arbetande, också indirekt associerad med Martan syndrom.
Visst kommer du ihåg två mer kända långa, besvärliga och begåvade «Nosecha». Detta är Charles de Gaulle och Roots of Ivanovich Chukovsky. Den aktiva naturen av Frankrikes framtida president var så starkt uppenbarad i den ungdom som många av hans kollegor i armén fram till andra världskriget läste honom till generalsimises. De Gaulle huvudet är alltid högt över havet av korgar och testare som marscherar soldater. Samtidigt satt vid bordet, verkade han ganska vanlig man. Hemligheten var täckt i sitt oproportionerliga tillsats, så karakteristisk för Marfans syndrom.
Framför allt i publiken var barnens favorit «Flyga spåras», «Moydodyra» och «Kackerlacka». Dess långväxande, långstränder, mest och den övergripande hoppningen av figuren spelades upprepade gånger i tecknade. «Jag jobbar hela mitt liv. Som nr! Som en traktor!» - Jag skrev om mig själv Rötterna i Ivanovich. Och det var verkligen så, även om hans titaniska prestanda för många läsare av barns dikterförfattare, inte bekant med sina många speciella litterära artiklar och översättningar, var dolda. Som Hans Christian Andersen omarbetade Chukovsky upprepade gånger varje rad. «Jag tittade aldrig på någon annan med sådant arbete gavs av skriftstekniken själv», - Han märkte om sig själv.
Från våra samtidiga kan Martan syndrom ha lidit en biolog.I. Nikolsky. Vid slutet av slutet av Moskva universitetet hade han fem tryckta verk. På eftermiddagen på jobbet översteg antalet tryckta publikationer 300, och bland dem var det cirka tio böcker. En sådan fantastisk prestation kan skryta av inte någon ens en mycket kompetent vetenskapsman! Är det möjligt att argumentera för att eventuella störningar på grund av gener på grund av skadliga gener?
