Vad är formen av neurofibromatos? Vad är symtomen på denna sjukdom? Hur ofta och vilken undersökning ska patienter med neurofibromatos? Du kan ta reda på det genom att läsa den här artikeln.
Innehåll
Neurofibromatos - Tumörsjukdom av flera neurofibrom och pigmentfläckar, främst på huden och slemhinnorna. Med neurofibromatos kan alla tyger och organ påverkas, men oftare läder, subkutan fiber, nervplexus, nervtrunkar och rötter. Vanligtvis är neurofibromatosnoder belägna på kroppen, nacke och lemmar.
Män är sjuka med neurofibromatos 2 gånger oftare än kvinnor. Ofta med neurofibromatos, olika medfödda defekter av utveckling, demens, akromegali.
Vilka är de två vanligaste formerna av neurofibromatos? - Dessa är neurofibromatos av typen av typ (den så kallade reflinghausen-sjukdomen) och neurofibromatosen av den 2: a typen (central neurofibromatos). Neurofibromatos av typ 1 finns i 85-90% av alla fall av neurofibromatos (ungefär en av 3000 personer). Neurofibromatos av den andra typen skiljer sig genetiskt från typ 1-neurofibromatos och diagnostiseras med en frekvens av 1: 50.000.
Symtom på neurofibromatos
De första symptomen på sjukdomen finns omedelbart efter födseln eller i barndomen, men kan uppstå för första gången hos vuxna. De är huvudsakligen förknippade med utseendet på huden, i den subkutana vävnaden och i samband med nervsystemet av tumörnoder.
I vissa fall kan anestesizoner uppstå inom området för lesion.
Vilka är de tidigaste tecknen på hudskador med 1-typ neurofibromatos? För det första är dessa så kallade kaffe fläckar. De skisserade tydligt, ljusbruna, kan mötas vid födseln, men oftare visas oftast under det första året av livet (i 82% av fallen). Vid det fjärde året av livet (eller tidigare) är de registrerade hos alla barn med 1-typ neurofibromatos.
Perifera neurofibromer utvecklas i pubertalperioden, dock ökning i volym och kvantitet i tidig vuxenålder.
De är representerade av mjuk rosa eller färg av normal hud med papula eller noder som är vanliga i kroppsbyggnad och lemmar. Under graviditeten ökar antalet neurofibrom och deras dimensioner. Detta viktiga faktum måste beaktas vid genetisk rådgivning.
Undersökning av patienter med neurofibromatos
Hur ofta och vilken undersökning som ska passera av neurofibromatos av 1 typ? Att den innehåller?
Barn behöver undersöka var 6: e månad, vuxna - årligen. Den innehåller en fullständig neurologisk undersökning och mätning av blodtryck (utvecklingen av sekundär hypertoni är möjlig).
Barn måste observeras ständigt på grund av risken för bildandet av kifoskolyos, för tidigt mogning eller hypogonadism.
Behovet av laboratorieundersökningar beror på kliniska tecken. Sjukdomar som akromegali, Addison-sjukdom, gynekomasti och hyperparathyroidism kan också observeras med neurofibromatos med 1 typ.
