Vad orsakade hyvididinemi sjukdom? Vad är symtomen på denna sjukdom? Hur man behandlar honom? Läs i den här artikeln.
Innehåll
Gistidinemi
Denna sjukdom är relativt sällsynt (1: 17000), eftersom den aktiva identifieringen av barn med sådan patologi börjar bara.
Orsak
Otillräcklig aktivitet hos ett speciellt enzym (histidas) som är ansvarigt för omvandling av histidin, som i sin tur ackumuleras i kroppen, vilket orsakar irreversibel hjärnskada. Med frånvaro av enzym manifesteras sjukdomen under de första månaderna av livet och fortskrider snabbt, vilket ofta leder till döden.
Manifestationer
Barnets övergripande tillstånd är värre, slöhet uppträder, fokus, vägran av mat. Sedan gå med i symptomen på hjärnförgiftning, som manifesteras av en förändring i muskelton och en avmattning i barnets övergripande utveckling. Med en liten aktivitet av enzymet utvecklas sjukdomen gradvis och manifesterar sig i form av en fördröjning i mental och talutveckling; Dessutom har dessa barn ofta hörselskada. Många barn har känslomässiga beteendestörningar i form av ökad excitabilitet, aggressivitet, rädsla.
Utseendet på barn som liknar patienter med fenylketonuri: barn är också blonda och blåögda.
Behandling
Preciplicerns uppgift — Så snart som möjligt, känna igen sjukdomen (före utseendet av komplikationer från nervsystemet), liksom tilldela dietherapi. Dietbehandling bör startas före utseendet av irreversibel hjärnskada. Principen om terapeutisk näring är att begränsa mottagandet av histidin med mat.
Lågt innehåll av histidin: Njure nötkött, torsk, majsmjöl, båge, potatis, morot, rödbetor, frukter, vegetabilisk olja, smör, mjölkbröst, gröna konserverade ärter, tomater.
Höga histidinprodukter: biff, kalvkött, kycklingar, kycklingar, ägg hela, ekorre, äggula, ko mjölk, stuga ost, ost, ärtor, korn, råg, vete mjöl, ris.
Komplexiteten i förberedelserna av kostmat är att histidin behöver ett barn för normal utveckling och under det första året av livet innehåller den enda källan till denna aminosyra mat. Det minsta dagliga behovet av ett bröstbarn i gistidin är 16—34 mg / kg, detta belopp finns i 100 ml kvinnlig mjölk.
För äldre barn är en speciell proteinblandning sammansatt, bestående av 13 aminosyror utan histidin, berikad med fett, glukos, vitaminer och mineraltillskott som uppfyller sina åldersbehov. All dietterapi utförs under noggrann kontroll av blodprov och urin för att bestämma nivån på histidin i vilken detta barn normalt kan utvecklas utan en förgiftningseffekt på kroppen.
Forskare har etablerat att i det första året av barnens liv, bör patienter med histidinemi, föredras för kvinnlig mjölk och som leveranser — juice och vegetabilisk puree. Damm, som introduceras under övervakningen av en barnläkare, börjar med vegetabilisk puré och bara då gröt från havre och risprodukter, mousser och kisiner läggs gradvis till.
Applicera kostbehandling med samtidig styrning av nivån av histidin i blodet är det möjligt att göra den nödvändiga korrigeringen i strömförsörjningen så att histidin är på en normal nivå (0,01—0,03 g / l).
Innehållet av histidin i produkter (i gram per 100 g produkt):
ett. Kvinnors mjölk — 0,028.
2. Mjölkko — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Keso — 0,306.
fem. Kycklingägg — 0,294.
6. Köttbiff — 0,805.
7. Kycklingkött — 0,697.
åtta. Nötlever — 0,439.
nio. Torsk — 0,54.
10. Rice croups — 0,135.
elva. Semolinagryn — 0,186.
12. Bovete — 0,203.
13. Havregrynspannmål — 0,137.
fjorton. Croup-ray — 0,137.
femton. Pearl spannmål — 0,152.
sexton. Ärtor — 0,395.
17. Vetemjöl — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
nitton. rågbröd — 0.118.
tjugo. Vetebröd — 0,106.
21. Kex — 0,247.
22. Potatis — 0,027.
23. Morot — 0,024.
24. vitkål — 0,028.
25. Tomater — 0,016.
26. Apelsiner — 0,007.
27. Citroner — 0,018.28. äppeljuice — 0,010.
29. apelsinjuice — 0,009.
trettio. Citron juice — 0,016.
