Om behandlingen av Marfana syndrom

Medicia behandling

Tyvärr, inte hittat medel för att normalisera utbytet i bindväv hos patienter med Martan syndrom. Även om någon förbättring observeras med långvarig användning av anabola steroider och stora doser av vitamin C.

Grunden för läkemedelsbehandling är syftet med B-Adrenoblockers. I händelse av en expansion av aortan, och speciellt i närvaro av regurgitation (omvänd blodflöde), minskar de utsläpp av aorta och, följaktligen belastningen på dess väggar, justera den medföljande arteriella hypertonen. Dosen av propranolol kan vara från 40 till 200 mg / dag. Som erfarenhet visar mer lönsamma att använda slitstarka B-adrenoblastorer, till exempel atenolol i en dos av 25 till 150 mg / dag.

Regurgitation under prolapsen av mitralventilen, arytmi kräver också utnämning av B-Adrenoblockers. Man tror att B-adrenoblaster förhindrar risken för plötslig död hos patienter med Marfan syndrom. Det är emellertid också nödvändigt att veta att B-adrenobloklar kan bidra till försämringen av patientens tillstånd, vilket manifesteras av förstärkningen av yrsel, svaghet, minskad arbetsförmåga, särskilt hos ungdomar med hypotoni.

Skelettets patologi med Marfane syndrom avslöjas vanligtvis för ålder i 5 år och ibland framsteg med otrolig hastighet, även om de långsträckta dimensionerna av lemmarna och fingrarna är den så kallade dollyoshelomelen och arahanodactilia har redan märkbar i en nyfödd. Det antas att i sådana fall bristen på vissa makroelements (kalcium, magnesium, zink, koppar) och proteiner som deltar i «Konstruktion» bindväv, så de börjar prata om effektiviteten hos livsmedelstillsatser innehållande ovanstående makroelement, såväl som hyaluronsyra, vikasol, sekopalcyferol.

I blodet hos patienter med Marfan syndrom noteras en förhöjd nivå av somatotropiskt hormon ofta, så för «Undertryckande av överflödig tillväxt» Det rekommenderas att använda högloggningsintillverkare i näring från tidig barndom för att minska utsöndringen av somatotropiskt hormon.

Patienterna med Marfan syndrom bör innehålla en tillräcklig mängd magnesium (studier som utförs på laboratoriedjur, visade att med artificiell skada på aortan, under den efterföljande kosten med ett högt innehåll av magnesium, pågår en snabbare återhämtning av defekten än med kost med normalt och lågt innehåll). Eftersom användningen av magnesiumpreparat leder till läkarkretsningen av magnesiumbrist i prolapsen hos mitralventilen.

Ett exemplifierande diagram över terapi (behandling) med en inverkan på anslutningsvävnaden under Marfana-syndromet måste nödvändigtvis innefatta askorbinsyra (i frånvaro av oxaluri och urolithiapatologi) i form av cocktails med mjölk, yoghurt; Dos - från 1,0 till 4,0 g per dag beroende på ålder. Preparat innehållande glukosaminsulfat rekommenderas; Dosen i åldern 12 år och vuxna - 1,5 g en gång dagligen under måltiderna, att dricka med gott om vatten; Kurs - 1,5 månader. Under det närmaste året kan du använda droger som innehåller kondroitinixulfat. Dos: Barn under 1 år - 250 mg, från 1 år till 5 år - 500 mg, från 6 till 12 år - 500-750 mg, vuxna - 1,5-2,0 g under måltiderna; drick med mycket vatten; Kurs - 2 månader. En amber syra kan också ingå i behandlingens gång (i en kapsel 100 mg); 1-2 kapslar 2 gånger om dagen, kurs - 3 veckor. Magnesiumpreparat används allmänt.

En annan rekommenderad beredning - klorid karnitin, 20% lösning; Dos för barn i åldern 1 år - 5-10 droppar, från 1 år till 6 år - 15 droppar, från 6 till 12 år - 30-40 droppar, över 12 år - 1 tesked 3 gånger om dagen, efter att ha ätit; Kurs - 1 månad. Vitamin- och mineralkomplex rekommenderas också ofta - 1 månad; Tillsatser innehållande L-lysin; dos - beroende på ålder Multiplicitet av receptionen - 2 gånger om dagen; Kurs - 1 månad; tokoferol; Dosen i åldern 12 år och vuxna från 400 till 800 IE på dagen.; Kurs - 3 veckor.

Kirurgi

Med aorta-aneurysm, separerande aneurysm, kan vyden av aorta ventil med symptomen på hjärtsvikt med Marfana syndrom bara hjälpas genom operativ behandling. Kirurgiska behandlingsmetoder har sitt eget vittnesbörd för proteser: Aneurysmatisk utökad aorta (mer än 6 cm) ersätts med endo- eller exoprostes. När mitralventilen prolaps i fallet «Stabil», till och med uttalad upprepning (blodflöde i motsatt riktning), ventilproteser gör inte, eftersom den har en relativt gynnsam kurs och prognos i avsaknad av komplikationer. Med snabb progression av upprepning till uttalad eller anslutning av vänster ventrikulär misslyckande krävs en mitralventilbyte. Hos alla patienter med patologi av aorta och mitralventilen finns det risk för infektiös endokardit, därför i fallet med små och stora driftsinterventioner bör primärt förebyggande av antibiotika utföras.

Operativ behandling av bröst- och ryggradsdeformation är ett traumatiskt förfarande, ofta komplicerar pleuritisk, perikardit, lunginflammation i tidiga och sena postoperativa perioder. Frågan om fördjupningen av thorakoplastik under deformationerna av bröstet diskuterades upprepade gånger vid symposier som är dedikerade till bindvävens patologier, och idag antog specialisterna i olika regioner positionen, som förnekade genomförbarheten av thoracoplastik i Martan syndrom.

Enligt de senaste uppgifterna minskar postoperativ mortalitet hos patienter med Martan syndrom ständigt (vilket inte annat kan glädjas). Efter operationerna som utförts med protetik är patienterna helt kapabla.

Och nu några ord om patienternas aktivitet. Fysisk ansträngning är inte utesluten, men du måste komma ihåg att allt är bra i måttlighet. Frågan om kontakt, såväl som grupp, spelsporter och gravitationsarbete har klart antagits negativt. Välkomna simning.