Vad orsakade hyperglykinemiumsjukdom? Vad är symtomen på denna sjukdom? Hur man behandlar honom? Läs i den här artikeln.
Innehåll
Orsaker
Kränkning av omvandlingen av glycin till serin på grund av leverenzymens otillräckliga funktion är orsaken till sjukdomen. I urinen av ett sådant barn, högt innehåll av glycin, såväl som oxalater och ketonkroppar.
Manifestationer
Disifestationerna av sjukdomen beror direkt på antalet biprodukter (ketonkroppar) av utbytet av glycin. Från de första dagarna av barnets liv kan kräkningar uppstå mot bakgrunden av dåsighet eller konvulsion. Kräkningar kan vara envis, och därför kommer dehydrering utan speciell behandling, då — Koma och död.
Behandling
Det börjar med eliminering av en acetionell kris, vars symptom är kräkningar. Som regel är sådan behandling endast på sjukhus. I framtiden föreskrivs barnet en speciell kost som består av ett proteinutbyte (kaseinhydrolysat) med en hastighet av 0,5 g per 1 kg kroppsvikt per dag.
Hittills är det känt att leucin, isoleucin, valin, metionin är giftiga. Men samtidigt utförs andra studier, eftersom denna form av sjukdomen ofta kombineras med andra utbytesbrott.
Innehållet av glycin i produkter (i gram per 100 g produkt):
ett. Kvinnors mjölk — 0,042.
2. Mjölkko — 0,03.
3. Kefir — 0,056.
4. Keso — 0,184.
fem. Kycklingägg — 0,37.
6. Köttbiff — 1 447.
7. Kycklingkött — 1 519.
åtta. Nötlever — 0,903.
nio. Torsk — 0,525.
10. Rice croups — 0,630.
elva. Semolinagryn — 0,263.
12. Bovete — 0,796.
13. Havregrynspannmål — 0,453.
fjorton. Croup-ray — 0,220.
femton. Pearl spannmål — 0,308.
sexton. Ärtor — 0,480.
17. Vetemjöl — 0,149.
18. Pasta — 0,215.
nitton. rågbröd — 0,217.
tjugo. Vetebröd — 0,264.
21. Kex — 0,172.
22. Potatis — 0,053.
23. Morot — 0,041.
24. vitkål — 0,048.
25. Tomater — 0,029.
26. Apelsiner — 0,020.
27. Citroner — 0,016.
28. äppeljuice — 0,018.
29. apelsinjuice — 0,018.
trettio. Citron juice — 0,013.
