Amyloidos av njurarna är en manifestation av vanlig amyloidos. I de flesta fall är njuramyloidosen sekundär i naturen och är förknippad med närvaron i kronisk infektion. Vad är njureamyloidosen och hur han behandlas? Svaret finns i artikeln.
Innehåll
Amilidos - I de flesta fall är den systemiska sjukdomen baserad på förändringar som leder till extracellulär som faller i amyloidvävnaden (representerar ett komplext protein-polysackaridkomplex), vilket medför att organ i yttersta brott.
Det fibrillära proteinet av amyloiden i vissa fall har ett antal egenskaper som rapporterar med immunoglobuliner, i andra - utan att ha dessa egenskaper, har ett antigeniskt medel med ett serumprotein, vilket anses vara föregångaren till amyloiden.
Amyloidos av njurarna - Manifestation av total amyloidos. Amilide i detta organ skjuts vanligtvis i huvudmembranet.
Orsaker och mekanism för utvecklingen av amyloidos njurar
Orsaker och mekanismer för utvecklingen av amyloidos njurar är okända. Detta tillstånd är vanligtvis förknippat med närvaron i kroppen av en kronisk infektion (tuberkulos, syfilis) eller en ingående reaktion (osteomyelit, lungmatning). Detta är den så kallade sekundära amyloidosen.
Sekundär amyloidos och med sjukdomar som reumatoid artrit, ulcerös kolit, vissa tumörer, åtdragande septisk endokardit. Det finns också primär amyloidos, amyloidos under myelom och Valdenstormsjukdom, ärftlig (familj), senil och lokal (tumör) amyloidos.
Även om orsakerna och mekanismerna för utveckling av preferens nederlag av vissa organ (njurar, tarmar, läder etc.) Med olika varianter av amyloidos är det inte helt klart, det finns fortfarande data som låter dig identifiera länkar för utvecklingen av denna komplexa sjukdom. De förhållanden som bidrar till uppkomsten och utvecklingen av amyloidos innefattar dispensenemi, vilket återspeglar perverterad proteinsyntetisk funktion och immunologiska förändringar som hänför sig till framför allt cellsystemet av immunitet (hämning av T-systemet, fagocytosförändringar och t. Ns.).
De viktigaste symptomen på amyloidos njurar
Symtomen och flödet av amyloidos är olika och beror på lokalisering av amyloidavlagringar, graden av förekomsten i organ, varaktigheten av sjukdomsförloppet, tillgången på komplikationer. Njurskador är typiskt inte bara med den vanligaste sekundära formen av amyloidos, men också i primär, inklusive ärftlig amyloidos.
Patienterna med amyloidos av njurarna har inga klagomål, och bara utseendet på ödem, deras fördelning, förstärkning av allmän svaghet, en kraftig minskning av aktiviteten, utvecklingen av njursvikt, arteriell hypertoni, anslutningen av komplikationer (till exempel , renal vener trombos med smärta och anuria) tvinga patienter kontakt läkare. Ibland finns det diarré.
Den viktigaste symotozen av amyloidos njurar - Proteinuri (protein i urinen). Det utvecklas med alla dess former, men mest karakteristiska för sekundär amyloidos. Med urin per dag släpps upp till 40 g protein, vars huvuddel är albumin. Det finns inget protein i urinen. Långvarig förlust av protein av njurarna leder till hypoproteinemi (minskning av koncentrationen av protein i blodet) och det resulterande fiendens syndrom.
Med amyloidos uppnås svullnad och kvarhållen i terminalstadiet av uremi. Disproteinemi manifesteras också av en signifikant ökning av ESP och en förändring av sedimentära prover. Med uttalad amyloidos uppstår hyperlipidemi (ökning av blodlipider) på grund av en ökning av blodinnehållet av kolesterol och fettsyror. Kombinationen av massivt proteinuri, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi och ödem (klassiskt nefrotiskt syndrom) är karakteristiskt för amyloidos med övervägande njurskador.
Diagnos av sjukdomen
I studien av urin, förutom proteinet, cylindrarna, röda blodkroppar, finns leukocyter i sedimentet.
Bland andra manifestationer av amyloidos finns det överträdelser av den kardiovaskulära systemets funktion (främst i form av hypotension, sällsynt hypertoni, olika ledningsstörningar och hjärtfrekvens, hjärtsvikt), liksom mag-tarmkanalen (sugdisorders syndrom). Det noteras ofta att öka levern och mjälten, ibland utan uttryckliga tecken på att ändra sin funktion.
Utseendet och progressionen av proteinuri, särskilt förekomsten av nefrotiskt syndrom eller njursvikt, i närvaro av tecken på sjukdomen, i vilken amyloidos kan utvecklas, är av största vikt för diagnosen. Men amyloidosen bör ses och i avsaknad av instruktioner om en sådan sjukdom, särskilt när orsaken till njurpatologi är oklart.
Metoden att tillhandahålla pålitlig diagnos av amyloidos är för närvarande biopsi av kroppen, de mest tillförlitliga njurarna, men också slemhinnan i ändtarmen, mindre ofta vävnaden i tandköttet, läder, lever. Morfologisk bekräftelse är nödvändig i alla fall där noggrann studie av historien, inklusive familj, kliniska manifestationer och laboratorieindikatorer gör diagnosen amyloidos.
Behandling av amyloidos njurar
Behandlingen (specifik) av amyloidos är inte utvecklad, vilket är förknippat med bristen på slutliga idéer om orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av denna sjukdom. För prognosen, aktiviteten av behandlingen av sjukdomen, som ledde till utvecklingen av amyloidos. Patienter med amyloidos visad lång (1,5-2 år) mottagning av rå lever (100-120 g / dag).
I de inledande stadierna av processen föreskrivs läkemedel med 4-amino-kinolinserier (tillverkad av 0,25 g 1 gång per dag lång under kontroll av blodprov, eftersom det kan vara en minskning av blodleukocyter). Okulistkontroll behövs - det är möjligt att deponera derivat av läkemedlet i brytningsmedia.
Frågan om genomförbarheten av användningen av kortikosteroid och cytostatiska läkemedel är äntligen inte löst. Amoloidos bör anses vara ganska kontraindicerad till behandlingen med dessa droger, varvid introduktionskurserna på 5% av systemet med enhetiolja 5-10 ml in / m appliceras (30-40 dagar). Möjligheten att använda kolchicin diskuteras. Volymen av symptomatisk terapi bestäms av svårighetsgraden av vissa manifestationer (diuretikum med signifikant ödemsyndrom, hypotensiva medel i närvaro av arteriell hypertension och t. D.). Möjligheten att använda hemodialys och njurtransplantation i terminalsteget av njursvikt under amyloidos studeras fortfarande.
