Vad är Recklinghausens sjukdom

Innehåll

  • Neurofibrome, hon är FiberNew
  • Reflinghausen sjukdom



  • Neurofibrome, hon är FiberNew

    Vad är Recklinghausens sjukdomSom regel är nervtumörer godartade tumörer som påverkar huvudnervfatet eller dess grenar. Även om några nerver lider, inklusive ryggradsrötterna och en hästsvans, oftare är tumörerna subkutant i form av mjuka formationer, ibland röda, (med skador på hudnerven, manifesterar sig med flera elastiska lätt palpabla noder).
    Det finns två huvudvarianter av nerver Tumörer: Swannomes och Neurofibromes.

    Neurofibrome (Fibronvroma) - En godartad twoker av perifer nerv, som utvecklas från Schwann-celler och celler som kallas fibroblaster. Ibland genomgår malign transformation.

    Som regel är nervtumörer godartade tumörer som påverkar huvudnervfatet eller dess grenar. Även om några nerver lider, inklusive ryggradsrötterna och en hästsvans, oftare är tumörerna subkutant i form av mjuka formationer, ibland röda, (med skador på hudnerven, manifesterar sig med flera elastiska lätt palpabla noder).

    Neurofibromer är oftare flera. De kan dö. Neurofibromer - den karakteristiska egenskapen hos neurofibromatestos typ I. I denna sjukdom varierar antalet neurofibrom från en till flera tusen.

    Neurofibromer är oftast asymptomatiska, men under lokalisering i ett slutet utrymme (till exempel i den intervertebrala öppningen) kan det orsaka radikulopati eller neuropati.


    Neurofibromer kan utsättas för malign reinkarnation i neurofibroses.

    Reflinghausen sjukdom


    Så, vad är sjukdomen Recklinghausen?

    Neurofibromatos av typ I, eller reflinghausens sjukdom, kännetecknas av neurofibromer, såväl som fokal hudhyperpigmentering - de så kallade fläckarna av färgkaffe med mjölk. Identifieringen av minst sex fläckar av kaffefärg med mjölkdiameter över 1,5 cm låter dig diagnostisera neurofibromatestos typ I.

    Andra manifestationer av sjukdomen inkluderar:
    • Godartade Iris tumörer (så kallade lichen nodules),
    • Liknande fräknar små fläckar i armhålorna,
    • Falskt led i Tibia.

    Dessutom är det möjligt:

    • hydrocephalus,
    • scolios,
    • Låga upp,
    • Arteriell hypertoni,
    • utvecklingsstörd.

    Orsaken till sjukdomen är mutationen av genen som heter NF1.


    I neurofibromatos av typ I ökade jag signifikant risken för att utveckla sjukdomar, såsom plexiform neurofibrom, glyom av den optiska nerven, feokromocytom, meningiom, astrocytom.

    Leave a reply