Vad händer i kroppen i jägare syndrom? Tänk på det vanliga livet för hudcellerna för att förstå var misslyckandet av jägare syndrom uppstår.
Innehåll
I människokroppen finns ett stort utbud av biokemiska reaktioner som syftar till att upprätthålla vitala funktioner, såsom produktion av energi, tillväxt och utveckling, kommunikation av enskilda organ och organismsystem, skydd mot infektioner. Bland vitala funktioner finns det sådana splittring av stora biomolekyler i komponenterna och deras uttag från kroppen. Felet i denna speciella funktion leder till en sjukdom av mukopolysackaridos av olika typer, inklusive Hanters syndrom. Uppdelningen av stora biomolekyler på små molekyler uppträder under verkan av speciella ämnen - enzymer. Enzymer bildas i celler. Enzymer är nödvändigtvis närvarande i alla celler i den levande organismen. Accelererar biokemiska reaktioner, enzymer direkt och reglerar metabolismen. Alla levande celler innehåller en mycket stor uppsättning enzymer, vars aktivitet beror på cellernas funktion. Nästan var och en av de många olika reaktionerna som uppstår i cellen kräver deltagande av ett specifikt enzym. Enzymer som förstör makromolekyler finns i speciella cellsäckar - lysosomer.
Glykozaminclikans
Hunters syndrom Biochemistry är förknippad med ett problem i en del av bindväven och dess intercellulära substans. Kompositionen av det intercellulära substansen innefattar fibrer (kollagen och elastik) och huvudämnet som råder volymen. Fibrer är belägna oordnade, bilda ett löst nätverk.
Den intercellulära substansen består av en mängd sockerarter och proteiner och hjälper till att bilda en struktur av ett visst organ. Den intercellulära substansen omger enskilda celler som ett nätverk och fungerar som lim som fastnar enskilda celler. En av komponenterna i det intercellulära substansen är komplexa molekyler som kallas proteoglykaner. Liksom många komponenter i människokroppen bör proteoglykaner från tid till annan förstöras och ersättas med nya. Vid uppdelningen av proteoglykaner bildas mukopolysackarider, kallas annars glykosaminclikans (GG).
Mekanismer som äger rum i huden
För att bättre förstå vad glykosaminoglykaner är, överväga mekanismerna i huden. Vi vet alla att den mänskliga huden består av tre lager — epidermis, dermis och hypodermas.
Derma spelar rollen som en ram som ger elasticitet, styrka och dragkraft. Derma kan jämföras med en viss ovanlig madrass: samtidigt vatten och vår. I madrassen spelar springen av kullagen och elastinfibrer, hela utrymmet mellan vilket är fyllt med vattenhaltig gel, bestående av mukopolysackarider (glykosaminoglykaner). Förresten liknar kollagenmolekylerna verkligen fjädrarna, eftersom proteintråarna krossas som spiraler.
Dermis elasticitet och stabilitet på vilken «resten» Epidermis definieras som ett tillstånd «fjädrar» — Kollagen och elastinfibrer och kvaliteten på den vattenhaltiga gelen som bildas av glykosaminoglykaner. Om «madrass» Inte okej — försvagad «Fjädrar», eller gel håller inte fukt, — Huden börjar klämma under gravitationens verkan, skiftas och sträcker sig under sömn, skratt och gråta, rynka och förlora elasticitet. Så bilda stora veck, såsom nasolabial.
I det unga läder, kollagenfibrer och glykosaminoglykangel uppdateras ständigt. Med åldern är uppdateringen av den extracellulära substansen av dermis långsammare, skadade fibrer ackumuleras, och antalet glykosaminoglykaner minskar stadigt.
Den huvudsakliga uppgiften för dermis celler — Förstör och bygga (syntetisera) intercellulär substans (glykosaminoglykaner). För det mesta är dessa engagerade i celler - fibroblaster. Fibroblaster kan kallas både byggare och arkitekter som bestämmer kompositionen och strukturen hos hudbindvävnaden. Det är först förstör kollagen och hyaluronsyra och förstör dessa molekyler igen. Förstöringsprocessen och återhämtningen sker kontinuerligt och på grund av det är det intercellulära ämnet ständigt uppdaterat.
I åldrande läder reduceras aktiviteten av fibroblaster, och de är sämre som kan klara av sina uppgifter. Speciellt förlorade förmågan att bilda en intercellulär substans. Men destruktiva förmågor, till den stora ånger av kvinnor, förblir på samma nivå under en lång tid. Som de säger, bryta — Bygg inte. I åldrande läder blir kollagenfibrer tjockare, men deras antal och elasticitet minskar. Som ett resultat är strukturen hos kollagenmatrisen bruten, fuktinnehållet i den extracellulära substansen av dermisen minskar, respektive huden, förlorar elasticitet och elasticitet.
Dermis roll och glykosaminoglykans roll
Derma spelar rollen som en ram som ger mekaniska egenskaper hos huden - dess elasticitet, styrka och extensibilitet. Det liknar en kombination av en vatten- och fjädermadrass, där spjällets roll spelar kollagen och elastinfibrer, hela utrymmet mellan vilket är fyllt med vattenhaltig gel, bestående av mukopolysackarider (glykosaminoglykaner). Kollagenmolekyler liknar faktiskt fjädrar, t. Till. I dem är proteintråar vridna som spiraler. Glykosaminoglykaner är stora kolhydratmolekyler som inte löses i vatten och blir en mesh vars celler fångar en stor mängd vatten - en viskös gel bildas.
Epidermis — Detta är det övre, ständigt uppdaterade skiktet av huden. Den speciella strukturen är ansluten till Delica — Basalmembran. Det liknar en matta vävd av proteinfibrer och impregnerade med gelliknande substans (glykosaminoglykaner). Nära det basala membranet innehåller dermen mer glykosaminoglykaner och dess «Fjädrar» Softig. Detta är det så kallade puffiga skiktet av dermis. Det bildar en mjuk kudde direkt under epidermis. Under det nobble-skikt är ett nätskikt i vilket kollagen och elastinfibrer bildar ett styvt stödnät. Detta nät impregneras också med glykosaminoglykaner. Den huvudsakliga glykosaminoglykandermisen är hyaluronsyra, som har den största molekylvikten och förbinder mest.
Dermis tillstånd, den här madrassen, på vilken epidermis vilar, dess elasticitet och motstånd mot mekaniska belastningar definieras som ett tillstånd «fjädrar» - Kollagen och elastinfibrer och kvaliteten på den vattenhaltiga gelen som bildas av glykosaminoglykaner. Om madrassen inte är i ordning - fjädrarna försvagas, eller gelen inte håller fukt - huden börjar klämma under gravitationens verkan, skift och sträcka under sömn, skratt och gråta, rynka och förlora elasticitet. I unga läder och kollagenfibrer, och glykosaminoglykantgelén uppdateras ständigt. Med åldern är uppdateringen av den extracellulära substansen av dermis långsammare, skadade fibrer ackumuleras, och antalet glykosaminoglykaner minskar stadigt.
Distribution i Glycozaminglikanov vävnader
Glykosaminglikanov har flera typer, som var och en bildas på vissa karakteristiska platser i kroppen. I sin tur bör Glycosaminglikans också delas upp i mindre komponenter som kroppen kan ta fram.
Glicosaminoglykaner och deras fördelning i vävnaderna
Hyaluronsyra Det är utformat i ögat (glasögon), leder (synovialvätska), läder, brosk, ben
Chondroitin Det är utformat i ögonens hornskal, aorta, brosk, hud, ben, skler
Chondroitin-4 sulfat Det är format i brosk, hud, senor
Kondroitin-6 sulfat Det är format i brosk, hud, senor
Heparin Den är formad i huden, lungorna, lever, fartyg
Heparsulfat Former i lungorna, aorta
Keratans sulfat I Former i hornhinnan
Keratannesulfat II Former i brosk
Dermatansulfat Den är formad i huden, senor, sclera, hornhinnan, hjärtventiler
I jägarsyndromet är det ett problem när det splittras två glykosaminclin-dermatansulfat och heparasulfat. Det första steget under splittringen av dessa glykozaminclikiner kräver ett speciellt lisosomalt I2S-enzym (ett enzym beläget i en speciell väska i en cell-lysosom). I personer med jägare syndrom produceras detta enzym eller i otillräckliga kvantiteter, eller produceras inte alls. Som ett resultat deponeras glykosynclikans i celler i hela kroppen, speciellt i vävnader som innehåller stora mängder dermatansulfat och heparasulfat. Som ett resultat av ackumuleringen av glykosaminlicks börjar inre organ och organismsystem arbeta med misslyckanden, vilket leder till många allvarliga nederlag. Även om ackumuleringshastigheten av glykosaminklin hos personer med jägare syndrom nonodynakova, som ett resultat, visar det sig fortfarande vara utbredd med ett brett spektrum av medicinska problem.
