Vad orsakade sjukdomen av homocystinuri? Vad är symtomen på denna sjukdom? Hur man behandlar honom? Läs i den här artikeln.
Innehåll
Orsaker
Som ett resultat av en minskning av aktiviteten hos ett speciellt leverenzym (cystaonixintaser) ackumuleras metionin och homocystin i barnets kropp, som har en skadlig effekt på ett antal organismsystem (ben och centrala nervsystem), vilket leder till Utvecklingen av homocystinuri.
Manifestationer
Verkar gradvis under det första året av barnets liv i form av en låg ris i vikt och tillväxt. I det här fallet är barnets aptit fortfarande normalt, de gastrointestinala funktionerna inte lider, men alla försök att förbättra barnets näring med ytterligare administrering av proteinet i form av stekt ost eller kefir förstärkning.
Det noteras senare av fjäderns stängning, benets krökning, barnet är irriterande, placken, han har en dröm och kroppsviktunderskottet ökar.
Behandling
Det finns två former av denna sjukdom, varav en är behandlingsbar med stora doser (50—500 mg per dag) vitamin B6, och den andra kräver kostmat. Dieten måste vara lågblodig med låg metioninhalt och ytterligare injektion av kalcium, järn och vitaminer.
Mängden metionin i terapeutisk näring är 29—45 mg per 1 kg barnkroppsvikt, som uppnås genom ett undantag (eller minskning) från dieten av animaliska produkter.
Särskilda produkter inkluderar så kallade gelatin godis som innehåller en blandning av aminosyror, räkorbröd, sackaros, dextrin-maltos.
Erbjuder naturliga produkter: gelatin, mjölk, cornflakes, ris, linser, jordnöts och majsolja, potatis, andra grönsaker och frukter.
Höga metioninprodukter: stuga ost, ost, ägg kyckling, biff kött, kaninkött, kycklingkött, sill, torsk, nötköttlever, biff knoppar, soja, ärtor, vete mjöl.
Methionin lågt innehållsprodukter: Kow mjölk, get, kvinnlig, ris, morötter, betor, potatis, polka dot grön fräsch och konserverad, tomater, bananer, apelsiner, mandariner.
Dagligen uppsättning produkter (i gram) för ett barn med homocystinuin (kroppsvikt — 15 kg)
Kriterierna för effektiviteten av behandlingen är den normala nivån av metionin i blodet (0,01 g / 1) och frånvaron av homocystein i urinen.
Innehållet av metionin i produkter (i gram per 100 g produkt):
ett. Kvinnors mjölk — 0,022.
2. Mjölkko — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Keso — 0,263.
fem. Kycklingägg — 0,378.
6. Köttbiff — 0,528.
7. Kycklingkött — 0,494.
åtta. Nötlever — 0,345.
nio. Torsk — 0,488.
10. Rice croups — 0,223.
elva. Semolinagryn — 0,103.
12. Groats bovete - 0,183.
13. Havregrynspannmål — 0,198.
fjorton. Croup-ray — 0,207.
femton. Pearl spannmål — 0,173.
sexton. Ärtor — 0,160.
17. Vetemjöl — 0,108.
18. Pasta — 0,120.
nitton. rågbröd — 0,062.
tjugo. Vetebröd — 0,088.
21. Kex — 0,054.
22. Potatis — 0,010.
23. Morot — 0,028.
24. vitkål — 0,013.
25. Tomater — 0,003.
26. Apelsiner — 0,007.
27. Citroner — 0,006.
28. äppeljuice — 0,011.
29. apelsinjuice — 0,004.
