Ichthyosis, form iktyos

Vad är ichthyosis? Vad är formerna av ichthyosis? Hur är behandlingen av Ichthyosis? Svar på dessa frågor hittar du i artikeln.

Innehåll

Detta är den vanligaste formen av ärftliga sjukdomar
Enot (1: 3000 - 1: 4500 Befolkning). Orsaken till sjukdomen är okänd.
Skilja mellan flera kliniska former orsakade av olika grupper
mutantgener vars biokemiska defekt äntligen inte är
avkodad. Ge stor betydelse för Osufficiens of Vitamin A,
Endokrinopati (överträdelse av de endokrina körtlarna - pitpofunktion av sköldkörteln, Germ).

Form ikthyos

Vanlig (vulgär) ichthyosis - Den vanligaste formen.
Det är ärvt av autosomal dominant typ (arv överförs till barn från
Föräldrar med medfödd form
Sjukdomar). Utvecklas i de första 2-3
År av barnets liv och kännetecknas av att skära torr hud, utbildning
på hennes yta av vit kyckling eller gråaktig färg, i tung
Fodraler förvärvar utsikt över bruna tallrikar och grova plattor, tät
Till kontakten. Huden av stora hudvätskor och veck är opåverkade.
På ansiktet av peeling är vanligtvis obetydligt, på palmer och sålar
betona ritningen av hudlinjerna. Potting reduceras, möjligt
Distrofi av nagelplattor och hår. Vanlig ikthyos är ofta
kombinerat med atopisk dermatit, Seborrheic eksem, bronkial
Astma. Hudförhållanden förbättras med ålder, på sommaren och när
Hög fuktighet, förvärras i kallt torrt väder.

Abortiv ichthyosis - Lätt flytande sort
Vanlig iktyos, kännetecknad av torr hud och grovhet
Med närvaro av små fighters av kuber på omfattande ytor
Limmar och skinkor.

Vit ikthyos Olika med vita vågar.

Nål - Närvaron av vart hornhinnor i form av spetsar och nålar.

Enkelt (kamp, ​​pitiriaziforös) ikthyos - Bildandet av små (upp till 0,5 cm) grå såddskalor fäst vid huden endast i sin centrala del.

Segelformad iktyos - Förekomsten av tjocka vågar av smutsig grå färg, tätt intill varandra som sköldar (liknar ormhud).

Svart ichthyosis Skiljer sig i bruna svarta vågar, tätt sitta på huden.

Brilliant ichthyosis - Öppenheten av skalor och lokalisering av dem främst på lemmarna.

X-hooked ichthyosis utvecklas som regel på grund av
Otillräcklighet av placental steroid sulfatasease. Till skillnad från
vanlig ikthyos han kan existera från födseln. Full klinisk
Bilden observeras endast i pojkar. Vågar har större
Storlekar än med vanlig ikthyos, brunaktig färg. Nederlag
Mer omfattande kan processen vara involverad i processen, nacke, nacke, bakre
fötter, böjningsytor av lemmar, i mindre utsträckning tillbaka,
Miselformig del av huvudet. Mer intensiv än när det är vanligt
ichthyosis förvånad över magen. Påverkar inte hudpalmer och sålar. Ofta observera molnigt
hornhinnan, hypogonadism (underutveckling av könsorgan), kryptorchism (brist på en eller båda ägg i pungen). Olika laster kan observeras
Utveckling (Mikrocefali, Stenos av gatekeeper, skelettanomalier),
utvecklingsstörd.

Ichthyosis erythrodermia (Medfödd ichthyosis
Erythrodermia brock). Den kliniska skillnaden från vanlig iktyos är
Förekomst av inflammation från födseln.

Erythrodermia ichthyoziforous medfödd bullos (hyperkeratos
Epidermolitisk) - Utbildning av bubblor och närvaro av symptom
Nikolsky (Bunten av epidermis med bildandet av bubblor: huden blir
Liknande cigarettpapper).

Erythrodermia Ichthoziforous Commenital Neboral - Utbildning
Stora skalor, tätt fixerade till läder (särskilt i
Områden av hudvikter), accelererad nagel och hårväxt, hyperhydros
Palmer och sålar.

Medfödd - ärftlig ichthyosis som uppstår under perioden för intrauterin utveckling och detekterad av den nyfödda.

Förvärvad ichthyosis. Utveckling av torr, peeling hud inte
nödvändigtvis på grund av ärftliga skäl. Det händer
Maligna tumörer, matstörningar, utbytesstörningar,
Medicinsk terapi. För maligna tumörer noteras
Reducera syntesen av dermala lipider, malabsorption (nedsatt sugsyndrom - kännetecknad av oordning
Sug i tunntarmen av ett eller flera näringsämnen och förekomsten
Kränkningar av utbytesprocesser), immun
Överträdelser. Många matstörningar åtföljs av patologisk
Ändringar i metabolism Vitamin A. Kronisk njur
Insufficiens leder till hypervitaminos A - det orsakar nedbrytning
och peeling hud. Hypovitaminos A-orsaken till follikulär hyperkeratos
Och torr hud. Mekanismer för utveckling av läkemedels ikthyos är olika.

Diagnos av Ichthyosis

Prenatal diagnos av medfödd iktyos utförs vid
Motsvarande familjehistoria. Fetal hud biopsi
mellan den 19 och 21: e veckorna kan avslöja förtjockningen av hornskiktet, vilket inte är det
Observerades normalt fram till den 24: e veckan. Detta motsvarar plattan
Ichthyosis, epidermolytisk hyperkeratos, «Harlequin frukt».

Behandla ichthyosis

Förloppet av den förvärvade Ichthyosis underlättas vanligtvis i behandlingen
Huvudsjukdomen. Terapi av medfödd ikthyos är komplex, särskilt hans
Tunga former.