Trombocytopeni - ett tillstånd som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar under 150 x 109 / l. och ökad blödning. Vilka typer av trombocytopeni? Läs mer om det i artikeln.
Innehåll
Trombocytopeni
Blodplättpatologi är orsaken till blödning i nästan 80% av fallen. Samtidigt är trombocytopeni den mest frekventa manifestationen. Man tror att antalet blodplättar normalt är inom (150-400) × 109 / L. Vid normala fysiologiska förhållanden kan antalet blodplättar fluktuera. Det beror på den fysiska ansträngningen, matsmältningen, hormonell bakgrund, hos kvinnor från menstruationscykeln - under de första dagarna av menstruationen kan det minska med 30-50%. Livslängd av blodplättar - 9-10 dagar. Ca 1/3 av blodplattor avsatta i en normal mjälte. I de fall där antalet blodplättar är mindre än 150 × 109 / l, trombocytopeniet bör vara aspage. Frekvensen av detta fenomen är tillräckligt stor - från 10 till 130 nya fall per 1 miljon människor.
Skilja akut och kronisk trombocytopeni. Den senare diagnostiseras när den överstiger det 6 månader. Hos personer med trombocytnivåer över 50×109 / L extremt sällan blödning. I detta avseende tror många att för att säkerställa en fullständig hemostas finns det tillräckligt med blodplättar i intervallet 30×109 / L, 15 och till och med 10×109 / l Full trombocyt kan ge effektiv hemostas. Det är förmodligen varför trombocytopeni finns oftast i medicinsk praxis endast som ett laboratoriefenomen, vilket orsakar överraskning av läkare, för på något sätt manifesterar sig kliniskt. Samtidigt är en minskning av blodplättar under 100×109 / Jag bör locka allvarlig uppmärksamhet åt läkaren, eftersom detta symptom på trombocytopeni kan åtfölja en allvarlig patologi. I detta avseende måste orsaken till varje fall av trombocytopeni upptäckas.
Hemorragisk trombocytopeni
Hemorragisk trombocytopeni var en av de första identifierade humana hemorragiska sjukdomarna. Skilja flera typer av trombocytopeni. Mycket ofta är de sekundära, som är ett symptom på vissa sjukdomar. Trombocytopeni syndrom kan emellertid ofta vara oberoende, och dess patogenes är annorlunda. Trombocytopeni kan vara en följd av underlägsenheten av trombocytproduktionen, deras ökade förstörelse på grund av immun- och icke-immunmekanismer, liksom omfördelningen i kroppen från blodet till enskilda kroppar, oftare en mjälte eller deras kluster i trombotiska massor med en massiv intravaskulär blodkoagulering. Frekventa fall av kombination av dessa skäl.
Men bristen på tydliga kriterier för att bekräfta en viss
Den patogeniska mekanismen gör att den används för praktisk
Läkaren är inte så önskvärt, eftersom de flesta läkare försöker
identifiera en specifik nosologisk form, och sedan redan
förstå sin etiologi och patogenes. I det avseendet verkar det som om oss
Det är lämpligt att omedelbart informera praktiska läkarinformation
Om möjligheten till trombocytopeni som en separat
sekundärt syndrom med någon annan sjukdom.
Först och främst bör sjukdomen uteslutas,
kunna orsaka koagulopatiförbrukning. Dessa inkluderar alla
infektionssjukdomar i t.C. HIV-infektion; Neoplastiska processer
någon lokalisering, speciellt tumörerna i lever, gastrointestinala kanal, leukemi etc.;
systemiska autoimmuna sjukdomar, främst väl och såväl som
Obstetrisk patologi på grund av en för tidig fristående av placentan,
intrauterin fosterdöd, embolin av oljiga vatten; Massiv
Vävnadsskada som ett resultat av skador. Sjukdomar som
Drogsjukdom, auglobulinemi, lymfoproliferativ
Sjukdomar, ärvda och förvärvade myelodysplasier också ofta
åtföljd av trombocytopeni.
Patologisk förtjänar särskild uppmärksamhet
Stater åtföljd av en ökning av mjälten. Oftast det
Observeras med portalhypertension av någon genesis (levercirros,
Övriga störningar i utflödet på en mustervein), ackumuleringssjukdomar
(Thezaurismos): Nimanne-Peaks sjukdom, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
Gemochromatos och andra., såväl som med många av de stater som anges ovan
- infektioner, diffusa sjukdomar av bindväv och blodsjukdom.
Den ibland splenomegali noteras med en stillastående hjärt
Insufficiens. Som tidigare nämnts, i en normal mjälte
Fokusera från 1/3 till 1/4 av alla blodplättar. Därför
Varje ökning av mjälten leder till en ökning av förseningen i den
blodplättar, som orsakar trombocytopenifenomenet. Alls
Noterade stater kommer att vara mer rättvisa att anta
Möjlig närvaro av flera patogeniska mekanismer. Ett undantag
eller bekräftelse på många av de listade sjukdomarna kräver ofta
Stor differential diagnostiskt arbete.
Sekundär trombocytopeni beror
Påverkan på organismen av radiell energi, som är ett symptom på strålning
sjukdomar, olika giftiga ämnen, i t.C. salter av tungmetaller,
alkohol och andra., Ange symptomkomplexet av Pancytopeni. Sannolikt
Trombocytopeniens mekanism hos patienter med uremi. Det är möjligt att överträdelsen
Reglering av hemopower med vitaminer och hormoner har vissa
Funktioner för trombocytopower, men trombocytopeni
skadlig anemi bör endast betraktas som ett symptom,
Ibland är det viktigaste.
Primär trombocytopeni, t.E. Dessa sjukdomar,
Kliniska manifestationer av vilka är helt relaterade till trombocytopeni och
i vilken annan patologi inte observeras, har också olika
Patogeniska mekanismer, men dessa sjukdomar förtjänar speciella
beskrivningar.
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovitz-sjukdom)
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovitz-sjukdom) var
Först beskrivs av författaren på en 16-årig tjej 1924. Sjukdomen hade
Akut start och manifesterad av feber, nedsatt njurfunktion och CNS,
Candularbristfenomen med svår trombocytopeni. På
En obduktion avslöjade många blodproppar i kapillärer och små arterioler,
Nästan helt bestående av blodplättar och ett litet fibrin
Komponent. För sjukdomen, en kombination av uttalad
Platitopeni med intravaskulär hemolys (med många
fragmenterade erytrocyter) och neurologiska manifestationer - från
Omslagsavbrott av medvetenhet, motor och känsliga funktioner
Sailor och Coma. Dessa kliniska manifestationer i 70-90% av fallen är
en gång, och endast 10-30% av patienterna de återkommer på
Graviditet, olika infektioner, kemoterapi. Hos enskilda patienter
De kan återkomma genom regelbundna intervaller. Det här tillåter
Antag att TTP-syndrom är heterogent och kombinerar flera
Olika sjukdomar. Praktiska åtgärder: Plasmaplasma ersättning
Patient på dåliga blodplättar färskfryst plasma av frisk
tillåta idag att spara upp till 90% av patienterna som nyligen dömdes på
död.
Hemolytiskt-uremiskt syndrom
Hemolytiskt-uremiskt syndrom många
betraktas som en mängd olika TTP. Men frånvaron av patologi
nervsystemet, bestående arteriell hypertoni och uttalad renal
Patologi med progressivt njursvikt också
Möjligheten till arv är tvungen att överväga det
Själv. Trombocytopeni uttalas, åtföljd av
intravaskulär hemolys - direkt konsekvens av trombotisk ocklusion
Fartyg.
Drogtrombony förföljelse. Beskrivs vackert
Många fall av trombocytopenser som följer terapeutiska åtgärder.
Ursprungligen betalas uppmärksamhet endast på fall av trombocytopeni,
medföljande behandling med radioaktiva droger. Medicinsk
Förberedelser kan orsaka trombocytopeni på olika sätt. Cytostatik
Fångad för att fånga en trombocytopoese i benmärg. Hinidin,
Sulfonamider, salicylater, dipyridamol, guldpreparat, cefalotin,
Tidopris, a-metyldop och andra kan innefatta immunmekanismer.
De provocerar trombocytopeni, bosatte sig på blodplättar och stimulerande
Utbildning av antikroppar mot detta komplex. Andra läkemedel
komplex med plasmaprotein, som sedan är ansluten till
trombocytmembran och leder till utvecklingen av antikroppar mot detta
bildning. Tredje orsakar förstörelsen av blodplättar själva och därmed
bidra till bildandet av antikroppar direkt till det sista.
Nyligen är stor uppmärksamhet lockad
trombocytopeni orsakad av heparin, eller som vissa
Forskare, trombocytopeni associerade med heparinoterapi.
Nästan 10% av patienterna som mottar intravenöst heparin, reducerad måttligt
Mängden blodplättar, som vanligtvis sker inom 1-2 dagar
Efter administrering är minskningsnivån sällan mindre än 100 x 10nio/ L. Idag är det redan känt att hepariner kan orsaka trombocytopeni av två typer.
Den ovan beskrivna den första typen beror på direkt
interaktion av heparin med blodplättar. Dess anslutning med ytan
blodplättar beror på molekylvikten av hepariner, deras sulfatisering
och graden av aktivering av trombocyt som orsakas av denna interaktion.
Noterade att graden av trombocytopeni minskar parallellt med
Reducera molekylvikten för det introducerade heparinet. Heparinniducan
Trombocytopeni av den 1: a typen uppstår snabbt efter introduktionen, ibland
Efter några timmar, på grund av förändringen i trombocytmembran,
som ger aggregering av blodplättar. Denna typ av trombocytopeni
snabbt passerar och risk för patienten representerar inte.
Heparinniducerad eller associerad,
Trombocytopenierna i den 2: a typen sker mellan 4-20: e dagen efter introduktionen
Heparin med högst svårighetsgrad på den 10: e dagen hos patienter som fick
Heparinoterapi för första gången. Vid återinförande av heparin kan det
Anländer under de första dagarna efter introduktionen av drogen. Detta
Trombocytopeni beror på immunmekanismer som provoceras
heparins ansvariga för produktion av specifika antikroppar mot
Tromcyl. Dessa antikroppar detekteras av nästan 7,5% av patienterna,
mottar ett ofullständigt heparin framställt av produkter,
erhållen från grisar, och endast i 2,5% av dem som fått
Heparins med låg molekylvikt.
Mekanismen för denna trombocytop skiljer sig från andra
Immune trombocytopeni I det i detta fall är antikropparna inte
Stärka phagocytos av blodplättar genom systemet med makrofager och stimulera
intravaskulär aggregering av trombocyt. Från andra immun
Trombocytopeni Det skiljer sig också i att det är praktiskt taget
Det finns inga hemorragiska komplikationer, trots det faktum att det
utvecklas mot bakgrunden av antikoagulantbehandling. Denna trombocytopeni är
Kärnan återspeglar förbrukningen av blodplättar i bildandet av mikrotrombov,
som kan öka till stora storlekar, bestämma
Trombotiska fenomen. Den senare är farliga och i fall där
Heparinoterapi slutar inte, kan vara dödsorsaken
I 20-30% av fallen.
Idiopatisk trombocytopenisk lila
Nästan i 95% av fallen baserat på trombocytopeni ligger idiopatisk
Trombocytopenisk purpura (ITP). Det antas och diagnostiseras,
när blodplättsreduktion inte är direkt kopplad till någon
orsaka eller tillstånd som kan kalla denna minskning. Årligen
10-125 fall av idiopatisk
trombocytopenisk purpura för varje miljon människor. Idiopatisk
Trombocytopenisk lila beaktas
akut om mindre än 6 månader varar, en längre existens
bör betraktas som kronisk idiopatisk
Trombocytopenisk lila. Akutform idiopatisk
Trombocytopeniska purpura oftare
Förekommer hos barn och slutar med fullständig återhämtning på 75%
Sicklaby. Vuxna lider oftare av kronisk idiopatisk version
trombocytopenisk purpura, medan
Upp till 5% av dem dö av blödning, främst från blödning
i hjärnan. Analys av ett stort antal patienter med trombocytopeni, som
Passerade en fullfjädrad undersökning, inklusive benmärgsforskning,
visade att orsakerna till trombocytopeni andra än idiopatisk
Trombocytopenisk purpura, var bara 4%
Undersökt. Men på grund av det faktum att specifika kriterier för
Diagnostik Idiopatisk
Trombocytopenisk purpura idag är frånvarande, dess diagnos
Baserat endast i undantag för andra orsaker till trombocytopeni. På
Detta för att ordentligt bestämma sjukdomens natur lika
Anamnes data, fysiska egenskaper hos patienten, liksom viktiga
Klinisk bild och laboratorium och instrumentella resultat
Forskning. Historien kan först och främst hjälpa till med att ta reda på det
Ärftlig patologi. I närvaro av avvikelser av utveckling nära närmaste
Släktingar till de undersökta kan misstänks och avslöja ärvt
Trombocytopeni.
Ärvt och medfödd trombocytopeni. På
Frånvaron av ett radiellt (radiellt) ben att tänka på ärvt
Patologi - Tar-syndrom (trombocytopati i frånvaro av radiell
ben), som också kännetecknas av en defektfrigöring tät
blodplätt och trombocytopati. Trombocytopeni kombinerad med
Defekt för hårpigmentering, läder, näthinna, förpliktar att tänka på
I patienten ärftlig patologi - Chediak Higashi syndrom, som
Det kännetecknas också av en defektfrisättning av trombocytgranuler och som
Korollär, trombocytopati. Förekomsten av eksem och tendens till infektiös
Sjukdomar kommer alltid att anta ärftlig patologi -
Syndrom viscott-aldrich, även med en defektfrisättning av täta granuler
trombocyt och trombocytopati på grund av en trombocytaggregation defekt
Adrenalin. Närvaron i blodet smörj av jätte blodplättar ger
anledning att anta både ärftet maya-hegglin syndrom och
Bernard sulie. Deras skillnad är att när syndrom
Maya-hegglin finns i blodet onormala granulocyter med stora
Inkluderingar, och under sjukdomen Bernara Sulie detekteras en defekt
Lb glykoprotein, som bestämmer blodplättad vidhäftning till faktor
Willebranda. Det är möjligt att vissa trombocytopeni av nyfödda
Orsaker ärftet trombooetinbrist.
