Primär trombocytos är en hematologisk lesion vid vilken det föreligger en kränkning av aktiviteterna hos benmärgsstamceller. Som ett resultat ökar blodplätten signifikant betydligt.
Innehåll
Begreppet primär trombocytos
Primär trombocytos är en hematologisk lesion som hänför sig till myelopproliferivt syndrom, där det finns ett brott mot stamceller, kännetecknad av autonom proliferation av en eller flera hematopopiska groddar i benmärgen. Som ett resultat visas ett överskott av celler i perifert blod och i vissa fall lever och mjälte. Dessa sjukdomar som är slående, framför allt, människor över 60 år, är ganska sällsynta hos barn och ungdomar. Så, till exempel, trombocytosprevalens i barndomen är cirka 0,09 fall per miljon barn i åldern 0 till 14 år.
Symptom på sjukdomen
Symptom på manifestation av sjukdomen är variabla och diagnostiseras mestadels slumpmässigt på grundval av data om den allmänna analysen av blod som utförs med en allmän undersökning av patienten. De vanligaste symptomen är huvudvärk. Diagnosen höjs ibland före utseendet av trombotiska eller hemorragiska komplikationer. Faktum är att dessa patienter har en ökad frekvens av komplikationer i samband med överträdelse av trombocytaggregation.
De diagnostiska kriterierna för primär trombocytos är:
- Antal blodplättar mer än 600 g / l
- Hematokrit mindre än 40% eller normalt blod
- Normal nivå av ferritin eller normal erytrocyt med en genomsnittlig normal erytrocytvolym
- Normal Medullar Karyotype
- Frånvaron av medullär fibros (eller mindre än 1/3 i avsaknad av en ökad mjälte och förhöjd nivå av leukocyter i blodet)
- Brist på morfologiska anomalier eller cytogenetiska förändringar som indikerar närvaron av myelopproliferativt syndrom
- Ingen orsak till reaktiv trombocytos
De diagnostiska kriterierna för primär trombocytos bygger på aggregatet av symtom och biologiska data med närvaro av särdragen i benmärgsmyelogrammet med en uttalad ökning av megakariocytspireringen, som är ansvarig för bildningsbildningen. Benmärg Biopsi kan du ange en ökning av benmärgsceller.
Mekanismer för utveckling av primär trombocytos
Mekanismerna för utveckling av primär trombocytos är ännu inte kända. Det finns teorin om klonisk skada på benmärgen (det vill säga associerad med proliferationen av en enda cellpatologisk klon). Sjukdomen visar sig vara det svåraste i fallet med klonalitet med en särskilt ökad risk för trombos.
Behandling av primär trombocytos
För närvarande används vid behandling av primär trombocytos, terapeutiska preparat, såsom hydrea eller hydrocyuri (hydroxiuropeiska) - detta är en antimitrisk som används i många år. Dessa läkemedel spelar en roll i en minskning av trombotisk risk, vilket reducerar blodviskositeten genom att begränsa samspelet mellan leukocyter med en kärlväg och reducera nivån av rött blod tauros. Antimitotikens mekanism är förknippad med förtryck av mogning av megakaryocyter i benmärgen (i svaga doser) och hindret för limplättarna (vid högre doser).
Interferon-alfa är också ett effektivt sätt att behandla trombocytos, men det administreras uteslutande parenteralt, det vill säga omloppsintressen, biverkningarna av läkemedlet, (influensa syndrom, psykiatriska överträdelser), tvungna att överge sin utbredd användning idag.
