Familjens trombocytos i de flesta fall manifesteras i barndomen och beror på en överträdelse i den genetiska apparaten. Sjukdomen överförs från föräldrar till barn. Vid behandling av trombocytos används cytostatiska läkemedel, liksom antiagreganter som förstör blodpropparna.
Innehåll
Koncept av familjen trombocytos
Familjens trombocytos beskrivs i barndomsfolk. Denna sjukdom hänför sig till primär trombocytos associerad med antingen anomali i den genetiska apparaten eller från någon annan än med en okänd orsak. Överföringen av familjen trombocytos kan utföras autosomal dominant, autosomal-recessively eller associeras med X-kromosom. Med en autosomal dominant typ av arv för utvecklingen av sjukdomen är det tillräckligt att erva en mutant allelgen från en av föräldrarna. Med en autosomal-recessiv typ av arv, manifesteras sjukdomen endast i homozygoter - kroppen, i den ärftliga uppsättningen av vilka homologa kromosomer bär samma form av denna gen. När ärvd av X-kromosomen associerad med en onormal gen, beundrad med X-kromosomen, överförs från föräldrar till barn. I det här fallet är sjukdomen nästan alltid uppenbarad hos män, kvinnor får bara en mutantgen och överför den till sina avkommor.
Mekanism för utvecklingen av trombocytos
Utvecklingen av denna familj trombocytos är fortfarande lite känd ännu. Emellertid skiljer denna trombocytosvariant från den primära trombocytosen, betydligt mindre hemostatiska komplikationer (trombotiska eller hemorragiska) hos barn.
Behandling och förebyggande av trombocytos
Testimonin för behandling krävs för att diskuteras med varje medlem av en familj som påverkas av denna sjukdom, beroende på förekomsten av ytterligare risk för trombos (vaskulär patologi, hjärtsjukdom, tillgången till vittnesbörd i sängregimen, liksom biologiska faktorer som predisponerar till trombos). Mycket viktig roll vid behandling av trombocytos spelar mängden blodplättar och toleransen av sjukdomen till behandling.
Behandling av trombocytos utförs av myelosan, myelobromol och andra cytostatiska läkemedel i flera veckor innan de normaliserar antalet blodplättar. Med störningar i mikrocirkulationslinjen föreskrivs antiagreganter (acetylsalicylsyra, trental och dr.). Antiagregants - Ämnen som förtrycker processen med trombocytaggregation och röda blodkroppar, det vill säga minska deras förmåga att limma och klibba mot den kärlväggen. Minskar ytspänningen hos erytrocytmembranen, de underlättar deras deformation när de passerar genom kapillärerna och förbättras «fluiditet» blod. Antikreganter är kapabla inte bara för att varna aggregeringen, utan också orsaka en uppdelning av redan aggregerade blodplattor. Applicera dem för att förhindra bildandet av trombus.
I vissa fall kan trombocytos strömma under lång tid utan uttalade externa symtom (med en liten trombocytos och utan trombohemorgiska komplikationer), medan det inte är nödvändigt. Prognosen i det här fallet är relativt gynnsam.
Inledning Förebyggandet av trombos aspirin kräver diskussion med avseende på varje patient beroende på överträdelser av trombocytaggregation.
