Aplastisk anemi är en blodsjukdom med en överträdelse av benmärgsförmåga att producera blodkroppar. Tidiga symptom på sjukdomen är svaghet, ökad trötthet, dålig tolerans av fyllda lokaler och utseende av blödning.
Innehåll
Begreppet aplastisk anemi
Aplastisk anemi är en blodsjukdom, som i strid med benmärgs förmåga att producera tre huvudtyper av blodkroppar. För första gången beskrivs denna sjukdom av Paul Erlich 1888. Termin «Aplastisk anemi» föreslogs i början av XX-talet (från ordet «Aplasi», Vilket betyder frånvaron av något eller underutvecklat).
Aplastisk anemi är ganska sällsynt sjukdom, det är vanligare hos människor i ung ålder, lika ofta hos män och kvinnor.
I aplastisk anemi är det en minskning av antalet vita blodkroppar (leukopeni) - det här är den första komponenten i sjukdomen och den andra komponenten - brist på blodplättar (trombocytopeni), vilket leder till ökad risk för infektioner eller blödning, vilka är de främsta orsakerna till döden hos barn med aplastisk anemi. Det finns också en tredje komponent - anemi orsakad av bristen på röda blodkroppar.
Skälen till utvecklingen av aplastisk anemi
Bland de främsta orsakerna till utvecklingen av aplastisk anemi, ökad känslighet för medicineringsförberedelsen (idiosyncrasy) spelar en viktig roll. Oftast aplastiska anemi orsakas av kloramfenikol (levomycetin), sulfonilamider, tetracyklin, streptomycin, butadion, guld, barbiturater, buccarboat, decaris, antihyroid och antihistaminer.
Bland fysiska faktorer är det nödvändigt att fördela effekterna av joniserande strålning. Ökad förekomst av applikationer av aplastisk anemi hos patienter som fick strålterapi för sjukdomar i ben-ämnesanordningen, såväl som radiologer och radiologer.
Hos vissa patienter med aplastisk anemi är utvecklingen av sjukdomen associerad med infektionssjukdomar, såsom viral hepatit (A, B och C). Förutom hepatitviruset kan aplastisk anemi orsaka epstein-Barr-virus, herpesvirus, parvarus och humant immunbristvirus (HIV).
Symtom på aplastisk anemi
Det är vanligt att skilja mellan 2 huvudgrupper av aplastisk anemi:
- Medfödd (konstitutionell anemi av fanconi)
- förvärvad som ett resultat av effekterna av ett antal externa faktorer
Tidiga symptom på aplastisk anemi innefattar allmän svaghet, ökad trötthet, yrsel, öron, dålig tolerans av fyllda lokaler, utseende av blödning (nasal, livmoder, gastrointestinal, blödning i huden), omotiverade blåmärken, benvärk och leder. Gradvis växa pallen i huden och slemhinnorna. Med medfödda former av aplastisk anemi har huden en karakteristisk Ashton. Leveren ökar något. Mjälten och perifera lymfkörtlar ökar inte.
Barn med aplastisk anemi ökar förtrycken av benmärgsfunktionen.
Aplastisk anemi kännetecknas vanligtvis av en tung eller enkel kurs. Med den enklaste kursen av aplastisk anemi, minskas antalet röda blodkroppar inte mycket. Ibland råder bristen på en av typerna av blodceller, vilket orsakar en allvarlig aplastisk anemi.
Ofta utvecklas en lätt form av aplastisk anemi till en hård form. Vid måttlig svårighetsgrad kan blödning från näsan uppstå periodiskt, ibland inte tunga infektioner och lättemi. Med en svår kurs av sjukdomen lider patienten ständigt av starka, långa blödningar, frekventa och svåra infektioner, uttalad anemi.
Den vanligaste och mest allvarliga formen av aplastisk anemi - anemi av fanconi. Barn med fanconi anemi har ofta smaker av njure eller ben. Vices av utvecklingen av tummen och handleden är oftast. Kidney Developmental Defekter kan påverka en njure, ytterligare njurar kan uppstå eller felaktig njure plats.
Behandling av sjukdomen
Behandling ger endast tillfällig kontroll över sjukdomen. Men bland små barn med allvarlig sjukdom, som får de rekommenderade formerna av behandling (benmärgstransplantation), överlever fyra av fem och anses fullständigt läkning.
Behandling av aplastisk anemi är en mycket svår uppgift. Det första och viktigaste steget i behandling är eliminering av alla faktorer som kan orsaka anemi. Det andra steget är den noggranna användningen av blodpreparat. Den huvudsakliga och endast patogeniska metoden för behandling av aplastisk anemi, vilket möjliggör räkning av patientens livslängd är emellertid benmärgstransplantation från en kompatibel donator som utföres i speciella transplantationscentra. Transplantationen måste utföras så snart som möjligt efter diagnosen. Utan benmärgsöverföringar fortskrider sjukdomen snabbt och i flera månader leder till döden.
Barn med aplastisk anemi som ingen benmärgstransplantation gjordes, kan inte anses fullständigt läkning, trots den långvariga förbättringen, tills antalet blodkroppar normaliserar. Hos patienter med uppenbar återhämtning från aplastisk anemi om några år, återkommande sjukdomen. Även under förbättringen är antalet blodkroppar under normen, men i flera årtionden kan graden av reduktion vara över de farliga gränserna. Frekvensen av sjukdoms leukemi hos patienter med aplastisk anemi är högre än hos patienter utan aplastisk anemi.
Om det är omöjligt att välja en givare som ett grundläggande läkemedel som används immunosuppressiva cyklosporin A. Hos patienter med icke-tung aplastisk anemi kan användningen av detta läkemedel ringa i vissa fall. För närvarande fortsätter stora forskningscentraler att studera nya typer av behandling av aplastisk anemi.
