Hur sklerodermi manifesteras, orsakerna till sjukdomen? Hur man diagnostiserar sklerodemi? Svar på de frågor du hittar i artikeln.
Innehåll
Orsakerna till sjukdomen är okända. Det antas att sklerodermi utvecklas under påverkan av vissa externa faktorer hos personer med vissa genetiska störningar. Externa faktorer som kan provocera utvecklingen av sklerodermi inkluderar retrovirus (främst cytomegalovirus), kvarts och koldamm, organiska lösningsmedel, vinylklorid, vissa läkemedel (bleomycin och ett antal andra läkemedel som används för kemoterapi).
Hur sklerodermi manifesteras
Som en systemisk sjukdom präglas sklerodermi av samtidiga lesioner av huden, kärlen, muskuloskeletala systemet och inre organ, inklusive hjärta, lungor, njurar och gastrointestinala.
Det karakteristiska tidiga tecknet på sklerodermi är reino syndrom - transienta episoder av spasmer av läderbenen under påverkan av kyla eller med känslomässig stress. Kliniskt Reynox syndrom manifesterar sig tydligt definierade områden av färgen på borstens fingrar. I början av en attack av en vaskulär spasm förvärvar borstens fingrar en blek färg, som inom några minuter ersätts med en blåaktig-lila nyans. Efter spasmens upplösning och återställandet av blodflödet kommer hudens rodnad och huden blir intensivt rosa. På vissa patienter åtföljs anfallen av den vaskulära spasmen med en känsla av frysning med penslar, domningar eller nedsatt känslighet. I hudens fas kan patienter känna smärta i borstens fingrar. Vaskulär spasm kan också vara föremål för kärl av ansiktet och andra ställen. I dessa fall är det karakteristiska förändringar i färgen på näsens spets, läppar och öronskal, över knäna.
Den mest specifika egenskapen hos sklerodermi är hudens lesion i form av dess förtjockning och tätningar, som observeras i den överväldigande majoriteten av patienterna med sklerodermi. Selensen och förekomsten av hudtätning skiljer sig åt hos enskilda patienter, men hudtätningen med sklerodermi börjar alltid med fingrar av borstarna, och i framtiden kan det spridas vidare på lemmarna och torso. Samtidigt med penslarens fingrar observeras ofta läderet av ansiktet, vilket en följd av vilka nasolabiala och frontvikter är släta, är läpparnas röda kant tunna runt vilka radiella rynkor som uppträder. Med långsiktig observation är skeden av hudskador markerad: svullnad, tätning, gallring. Hudförsegling har en tendens till progression under de första 3-5 års sjukdom. I de senare datumen blir huden mindre tät och tätningen förblir bara på borstens fingrar.
Ofta är ett tecken på sklerodermi intensiv hudfärgning, begränsad eller utbredd, med hypo- eller depigmenteringsplatser («Salt med peppar»). Den karakteristiska funktionen är sår på fingrarna som kan vara skarpt smärtsamma. Yazine-lesioner i huden observeras i andra områden som utsätts för mekaniska influenser: ovanför armbågen och knäledarna, inom ankles och klackar. Som ett resultat av cirkulationsstörningar visas ruttrarna på fingrarna, punktsektioner av hudförtunning («Råttbett»). Rutters på fingrarna kan inträffa efter läkning av sår. På grund av döden av hårsäckar, svett och sebaceous körtlar, blir läderet i förseglingsplatser torr och krypade, hårbekämpning.
Artikulär smärtor och morgonstyvhet är frekvent manifestation av sklerodermi, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen.
Resultatet av cirkulationsstörningar är förstörelsen av nagelfalanx, manifesterad genom förkortning och deformation av fingrarna.
Muskelbedöm kan leda till utveckling av muskelsvaghet.
Skadorna på mag-tarmkanalen utvecklas hos 90% av patienterna med sklerodermi. Esofagusens nederlag manifesteras av en överträdelse av att svälja, en stabil halsbränna, som förbättras efter måltid. Lesionen i magen och duodenum manifesteras av smärta i magen, flatulensen. Besegningen av tunntarmen fortsätter oftast asymptomatiska, men i allvarliga förändringar utvecklas syndromet av trasig tarmsugning med diarré, flatulens och viktminskning. Konsekvensen av de tjocka tarmens lesioner är förstoppning.
Lätt nederlag utvecklar mer än 70% av patienterna med sklerodermi och manifesterar sig med ökande andning och resistent hosta.
På andra vanliga manifestationer av sklerodermi inkluderar shegreen syndrom (20%) och nederlaget av sköldkörteln (Tireloit Hasimoto eller de Kervena), vilket leder till en minskning av sköldkörtelns funktion.
Hur man diagnostiserar sklerodermi
Ungefär hälften av fallen är en ökning av EPE mer än 20 mm / h. Med samma frekvens detekteras tecken på inflammatorisk aktivitet under sklerodermi: ökar innehållet av fibrinogen och serumkoid; Mindre ofta finns en ökning av de reaktiva proteinindikatorerna.
I 10–20% av patienterna avslöjade anemi, vars orsak kan vara en brist på järn och vitamin B12, njurskador eller direkt benmärg. Av stor betydelse är detektering av autoantibodit sklerodermi.
Bland de många instrumentella forskningsmetoderna spelar kapillaryskopin av nagelbädden en viktig roll. Mikrocirkulationsforskningsmetoder, såsom laser-doppler-floosterry, parasismografi och andra, är av sekundär betydelse vid diagnosen sklerodermi på grund av resultatens betydande variabilitet.
