Dermatomiosit - sällsynt och formidabel sjukdom och speciellt tragiskt om den utvecklas hos barn. Vilka är de första symptomen på dermatomyosit, differentialdiagnosen av denna sjukdom och de viktigaste metoderna för behandlingen?
Innehåll
Dermatomiosit — En sällsynt sjukdom i anslutnings- och muskelvävnaden med en motorstörning, hudens rodnad, med ödem, komplicerar kalcin av mjuka vävnader och purulenta infektioner. Sjukdomen beror oftare hos kvinnor, men ibland hittades hos barn.
Skälen till denna sjukdom studeras inte till slutet. Exacerbation av dermatomyositis orsakar en lång vistelse i solen och närvaron av smittsamma medel. Vissa vacciner mot ånga, rubella, mässling och tyfys kan också vara länkar för utveckling av dermatomyosit. I denna provokatör av sjukdomen hos vuxna och barn är influensavirus, paragrippa och viral hepatit i. Dessutom kan bakteriella patogener orsakas, nämligen Borrelios och Streptococcus Group A.
Dermatomiosit: Klassificering och patogenes
Effekterna av infektiös och toxisk allergisk faktor, belastad ärftlighet, autoimmuna skift spelar en ledande roll i utvecklingen av dermatomyosit. Patogenesen av sjukdomen är baserad på förekomsten av immunkomplex som påverkar väggarna av små blodkärl.
Kliniska manifestationer av sjukdomen är olika, så den allmänt accepterade klassificeringen delar dermatomyosit med ursprung och flöde.
Efter ursprung:
- idiopatisk — primär;
- Paranoplastisk — sekundär;
- dermatomyomi hos barn;
- I kombination med andra sjukdomar i bindvävnaden.
Genom sjukdomsflöde:
- kryddad;
- Subacute;
- kronisk.
Kliniska manifestationer
De viktigaste symptomen på dermatomyosit hos vuxna och barn är hudutslag i form av röda och rosa fläckar och peeling plack i fältet omfattande ytor av lederna. Till skillnad från dessa hudmanifestationer avslöjas symptomet på Gottron och det heliotopiska utslaget med ungdomsdermatomyosit ibland av icke-låsblossande noduler.
Ledande tecken på dermatomyosit, behandling och en differentialdiagnos som betalas till stor uppmärksamhet, är nederlaget av skelettmuskler, lungor, leder, hjärtan, gastrointestinala och endokrina organ.
Lesionen av musklerna manifesteras i svaghet i muskelfibrer, vilket dramatiskt begränsar möjligheten att utföra elementär inhemsk handling. I progression av sjukdomen kan inte bara bäcken och axelmusklerna vara involverade i processen, men membranets interkostala muskler och muskler, som i sin tur kan leda till andningsfel. Dessutom kan inflammatoriska och degenerativa förändringar i muskelvävnad vara orsaken till övertryckande bindväv i den, och detta bidrar till utvecklingen av muskelkontrakt.
Ljusskador uppstår på grund av försvagningen av intercostalmuskelfibrer, vilket signifikant minskar ventilationsfunktionen hos lungorna, vilket därigenom komplicerar terapin av dermatomyosit. Interstitiell lunginflammation och fibrusande alveolit är ledande kliniska manifestationer av denna sjukdom.
Kalcin mjuka vävnader verkar vara ett karakteristiskt inslag i dermatomyosit hos barn. Det är baserat på deponering av kalciumsalter i muskler och subkutan fettvävnad.
Med hjärtans nederlag i den patologiska processen är inte bara myokardi involverad, men alla hjärtans skal är involverade, det manifesteras av takykardi och hjärtfrekvensstörningar.
Inblandning i den patologiska processen för den smidiga tarmmuskulaturen — Detta är en aktiv dermatomyos, vars patogenes består i att bryter mot blodcirkulationen i små kärl av mag-tarmkedjan i mag-tarmkanalen och manifesteras av gastrit, kolit, ulcerös sjukdom.
Överdriven spridning av bindväv i små och stora leder uttrycks av styvhet, smärta och begränsning i rörelse.
Endokrina störningar som härrör från sjukdomsprogressionen, ändra den funktionella aktiviteten hos de genuala körtlarna, binjuren och hypotalamusbarken.
Dermatomiosit: Differentiell diagnostik
Det utförs med en röd lupus, systemisk sklerodermi, Mycken, fotodermatos, trichinos, nodule periatry, exudativ erytem, etc.
Dermatomiosit, vars laboratoriedifferentialdiagnos utförs med andra hud- och systemiska sjukdomar baserade på en allmän, biokemisk analys av blod och histologisk forskning.
I allmänhet blodprov är det en måttlig tillväxt av ESP och en liten leukocytos i biokemiskt blodprov — Förbättra hepatiska enzymer. För att bekräfta denna diagnos används en målmuskelbiopsi följt av histologisk undersökning.
Dermatomiosit: Behandling
Dermatomiosit involverar behandling, som bygger på användningen av glukokortikoider och cytostatiska läkemedel för att upprätthålla funktionerna hos de inre organen, liksom droger som förbättrar blodcirkulationen i mikrocirkulationen.