Vem är farlig lateral amyotrofisk skleros? Hur denna sjukdom strömmar? Författaren till den här artikeln känner till svaren på dessa frågor.
Innehåll
Lateral Amyotrofisk skleros: Prevalens och riskfaktorer
Lateral amiotrofisk skleros (även känd som Motor Neuron-sjukdom, Charcots sjukdom, i engelsktalande länder - Lu Gerigi-sjukdomen) - långsamt progressiv, obotbar degenerativ sjukdom i nervsystemet med okänd hittills etiologi.
Sjukdomen kännetecknas av en progressiv lesion av motorneuroner, åtföljd av förlamning (Parisom) lemmar och muskelatrofi. I slutet av vägen dör patienter från vägran av andningsmuskler. Sida amiotrofisk skleros bör särskiljas från det så kallade bassyndromet, som kan åtfölja sådana sjukdomar som tickburna encefalit.
Lateral Amyotrofisk skleros först beskrivs 1869 Jean-Martin Charcot.
Orsakerna till utvecklingen av lateral amiotrofisk skleros idag är inte definierade.
De absoluta majoriteten av fallen är inte relaterade till ärftlighet och kan inte uppenbaras av några externa faktorer (överförda sjukdomar, skador, ekologi etc. Ns.).
Varje år är 1-2 personer av 100 000 bräckliga lateral amyotrofiska skleros. Som regel förvånar sjukdomen människor i åldern 40 till 60 år. Från 5 till 10% av sjukdomarna - bärare av den ärftliga formen av lateral amyotrofisk skleros; På Pacific Island upptäckte Guam en speciell, endemisk form av sjukdomen.
Hur den laterala amyotrofiska sklerosen uppstår
Tidiga symptom på sjukdomar: trimning, korps, muskelnummer, svaghet i lemmarna, svårigheten - också speciellt för många vanliga sjukdomar, så är diagnosen av lateral amiotrofisk skleros svår - tills sjukdomen utvecklas till det muskulösa atrofi-scenen.
Beroende på vilka delar av kroppen är förvånad i första hand, skilja:
-
Lateral amyotrofisk skleros av lemmarna (upp till tre fjärdedelar av patienter) börjar som regel med nederlaget av en eller båda benen. Patienterna känner sig besvärliga när man går, oflexibilitet i fotled, snubblar. Lidningar av de övre extremiteterna är mindre troliga, medan det är svårt att utföra vanliga åtgärder som kräver flexibiliteten hos fingrarna eller injektionerna på borsten.
-
Bulbarium lateral amyotrofisk skleros manifesterar sig med svårighetstal (patienten talar «in i näsan», Gnusup, dåligt kontrollerar talets volym, i framtiden är det svårt att svälja).
I samtliga fall täcker muskelsvaghet gradvis mer och fler delar av kroppen (patienter med bulbarform av lateral amyotrofisk skleros kan inte leva till en fullständig pare av lemmar).
Symtom på lateral amiotrofisk skleros innefattar tecken på lesioner av både de nedre och övre motornerven:
- De nederlag av de övre motorns nerver: muskelhypertonus, hyperreflexi, den så kallade onormala reflexbabinsky;
- Nedre motorns nederlag: svaghet och muskelatrofi, konvulsioner, ofrivilliga fascikulering (ryckande) muskler.
Förr eller senare förlorar patienten förmågan att flytta självständigt. Sjukdomen påverkar inte mentala förmågor, men leder till svår depression i väntan på långsam död. I de senare stadierna av sjukdomen påverkas andningsmusklerna, patienter upplever andningsavbrott, förr eller senare kan deras liv bara stödjas av konstgjord ventilation av ljus och artificiell näring. Vanligtvis, från att identifiera de första tecknen på lateral amyotrofisk skleros till döden, tar det från sex månader till flera år. Den välkända astrofysicistiska Stephen Hawking (född 1942) är dock den enda kända patienten, med unikt diagnostiserad lateral amyotrofisk skleros (på 1960-talet), som har stabiliserat ett tillstånd över tiden.
