Grunden för utvecklingen av amyloidos är ett brott mot en proteinbyte, vilket leder till avlagringar i vävnaderna av ett visst ämne. De viktigaste symptomen på amyloidos beror på lokalisering av amyloid sediment och graden av överträdelse av funktionen av det drabbade organet.
Innehåll
Begreppet amyloidos
Amyloidos är en sjukdom som är baserad på den heterogena krämningen av proteinmetabolismen, under vilken proteinets natursubstans deponeras i vävnaderna hos olika organ - amyloid. Distinguish system och lokal amyloidos. Med den senare är sedimenten av amyloiden endast lokaliserade i ett visst organ.
Orsaker och mekanism för utveckling av amyloidos
Natur och mekanismer för utveckling av amyloidos är inte tydliga. Man tror att utvecklingen av sjukdomen är proteinprodukter - föregångaren till amyloid. Detta sker under påverkan av en specifik amyloid-frisättningsfaktor, vars produktion utförs av blodceller på grund av en genetisk defekt eller under påverkan av provocerande medel. Ackumuleringen av föregångarens protein i samband med kränkningar av hans katabolism och (eller) resorption leder till produktion av amyloidprotein, från vilken amyloid består av 96-98%.
På grund av bristande kunskap om de faktorer som påverkar utvecklingen av systemisk amyloidos, och mekanismen för utvecklingen, är sjukdomen gjord för att dela på genetisk (ärftlig), primär, sekundär och senil. Genetisk amyloidos utvecklas som ett resultat av ärftliga defekter av enzymsystem som är involverade i proteinsyntes. Det finns i flera former (familj, neuropatisk, etc.), bland annat amyloidos under periodiska sjukdomar är viktigast i CIS-länderna.
Primär amyloidos uppstår isolerade, orsaken till den är inte installerad. Föregångaren av amyloid och amyloidfibriller är derivaten av lätta kedjor av immunoglobuliner.
Sekundär amyloidos uppstår mot bakgrunden av uttalade störningar av proteinmetabolism, oftare - som ett resultat av kroniska infektioner, tuberkulos, syfilis, malaria, långsiktiga pumpningsprocesser i lungorna, osteomyellit. Det är mindre benägna att utveckla amyloidos med reumatoid polyartrit, lymfogranulomatos, aktinomycosis, myelomsjukdom. Med sekundär amyloidos representeras amyloidproteinet av ett abnormt protein, amyloidvyvylodyafaktor - interleukin-1.
Särskild plats upptar den så kallade senila amyloidosen, som kännetecknas av hjärtans nederlag, hjärnan och bukspottkörteln. De flesta av de lokala formerna av amyloidos har inte en etablerad orsakssamband och betecknas som idiopatisk amyloidos.
Primär amyloidos kännetecknas av avsättning av amyloid runt kollagenfibrer, sekundär - av den nära shudding-lokaliseringen. Som ett resultat påverkar primär amyloidos oftare matsmältningsorganen, mandel, hud, hjärta, nerver och stora kärl och sekundära - inre organ, och i dem, först och främst små fartyg. I detta fall är amyloidsubstansen först skjutits upp i väggen och sprider sedan till kärlets periferi, rör sig vidare på den intilliggande bindvävnaden.
Genom frekvens av sediment av amyloid kan organ och system placeras i följande ordning:
- mjälte
- njure
- binjurarna
- lever
- gastrointestinal
- Lymfkörtlarna
- bukspottkörteln
- prostata
- ett hjärta
- hjärna
- läder-
Grundläggande symptom på sjukdomen
Symptomen på amyloidos beror på den förebyggande lokaliseringen av amyloidsediment och graden av kränkning av den berörda organs funktion.
Hjärtamyloidos är oftare primär. Det kännetecknas av symptom på progressivt hjärtsvikt, parallellt med vilket (eller lite tidigare) det finns olika konduktivitetsstörningar och hjärtrytmer.
Amyloidosen hos mag-tarmkanalen manifesteras vanligen av diarinsyndrom, mindre utvecklar ofta malbsorptionssyndrom. Med esofagusens nederlag, dysfagia. I allmänhet leder absorptionsstörningar till utvecklingen av polyhypovitaminos och viktminskning upp till cachexia. Ofta detekteras ökningen av språket, vilket leder till tanken på primär amyloidos. Typiskt en ökning av lever- och mjältens storlek, inte åtföljd av en tredjedel av patienterna med nedsatt av sina funktioner.
Isolerad leveramyloidos är extremt sällsynta, kombinerade lesioner finns vanligtvis, speciellt med sekundär amyloidos. Bland de viktigaste symptomen råder en ökning av levern, som emellertid kan utvecklas i senare stadier av sjukdomen. Lever med deg tight, låg flyktig. Gulsot observeras sällan och är obesvarad. Gulsot är möjlig mot bakgrunden av den primära amyloidosen i levern. I vissa fall kan hemorragiska syndrom utvecklas.
