Vad är en akut intermittent porfyr? Vad är symtomen på denna sjukdom? Hur denna sjukdom är diagnostiserad? Svar på dessa frågor hittar du i den här artikeln.
Innehåll
Porfyri eller porfyrinsjukdom - nästan alltid en ärftlig nedsatt pigmentutbyte med ett förhöjt innehåll av porfyriner i blodet och vävnaderna.
Denna sjukdom, charmiga fall som fungerade som grund för legenderna av vampyrer. Dess vanligaste utseende är akut intermittent porfyri (OPP).
Möjliga orsaker till akut intermittent porfyri
Oftast detekteras sjukdomen under exacerbationsperioden, som kan induceras av många faktorer. De vanligaste är följande:
- Medicinska preparat (inklusive orala preventivmedel);
- Kontakt med kärnor (till exempel c / ekonomiska gödselmedel);
- Överträdelse av hormonprofilen hos kvinnor i premenstruell
- period eller under graviditeten
- skarp förändring i naturen av näring, svält;
- infektionssjukdomar;
- stressiga situationer;
- Acceptans av alkohol.
Den mest första beskrivningen av den akuta attacken av porfyr var associerad med användningen av sulfonal. Hittills är de vanligaste läkemedlet - inducerare av akut flöde av sjukdomen - analgetika, sulfonamid och barbituaturala preparat.
Alla patienter och dolda media, såväl som kliniker, som står inför akut Porfyri, måste ha en lista över droger, säkra och osäkra för användning i akut porfyri. Varje år uppdateras och publiceras dessa listor och publiceras av Porphyrias svenska centrum.
Eftersom en annan mycket vanlig faktor som provocerar sjukdomen är hormonell, förklarar detta faktum mer frekvent manifestation av akut porfyri hos kvinnor i jämförelse med män.
Sammanfattande erfarenheten av forskare som är engagerade i akuta porfymer, ger de mest karakteristiska kliniska symptomen på denna sjukdom:
- buksmärta, som regel i epigastriska eller rätt iliacregioner;
- Bakeful karaktär, ibland är permanenta;
- pågående flera timmar eller dagar;
- illamående, kräkningar;
- förstoppning, mindre ofta - diarré;
- Persistent sinus takykardi (upp till 160 slag per minut);
- hypertoni;
- Muskulös athony (adresser oftare musklerna i benen och bältet);
- Smärta i lemmar, huvud, nacke och bröst;
- förlust av känslighet (mest uttryckt i axel- och låregionerna);
- Cranial Brain Nervers nederlag;
- kränkning av bäckenfunktioner;
- Motorstörningar i form av trög pares och förlamning;
- Andas förlamning;
- sömnlöshet;
- allvarlig oro
- depressiva och hysteriska komponenter;
- förvirring av medvetenhet och desorientering
- visuella och auditiva hallucinationer;
- toniska-kloniska konvulsioner;
- mani;
- koma;
- epileptiska anfall;
- ökad fotosensitivitet;
- Pigmenteringsändring.
Diagnos av sjukdom
Baserat på de listade symptomen kan du göra följande slutsats. Ostly Porfyri kan misstänka från någon patient som kommer in i kliniken med en oväntad buk (parotid) smärta, perifer neuropati eller med nedsatt psyke. Dessutom kan det i varje enskilt fall vara antingen en hel uppsättning listade symptom, eller bara några av dem.
Dessutom är patienternas särdrag sådan att som ett resultat av polysindros av dess kliniska manifestationer kan patienterna komma in i sjukhusen hos olika profiler, där många specialistläkare visar sig att lockas till behandlingsprocessen.
Ofta hålls patienter med akuta attacker av porfyr av multi-stegs nukleoner på olika avdelningar av klinikerna, inklusive kirurgisk, urologisk, gynekologisk, neurologisk och psykosomatisk.
I avsaknad av en korrekt diagnos har sjukdomen inte sällan följande ledsna ände: illamående och kräkningar, outhärdliga allvarliga buksmärtor, frånvaron av en stol och peristalt förklara tanken på akut kirurgisk patologi.
Med felaktig diagnos och följaktligen är behandling, skarpa porfyrier dödsjukdomar (dödlighet, i genomsnitt är 60%).
Tvärtom, tydlig tidig diagnos och adekvat terapi sparar nästan alla patienter som återvänder dem till normalt fullfjädrat liv.
