Binjurar producerar vissa hormoner som reglerar många processer i kroppen. Brott mot den normala driften av binjurar kan leda till utvecklingen av svåra. Patologi av binjurar är förknippad med en minskning eller ökning av blodhormoner.
Innehåll
Begreppet binjursjukdomar hos barn
Varje hormonellt järn producerar en hormonell hemlighet (kemisk förening) som kommer in i blodflödet. Adrenala hormoner är involverade i ämnesomsättningen av ämnen (komplex av alla kemiska, fysikaliska och energiprocesser som förekommer i levande vävnader och celler), upprätthåller vattenutbyte genom att reglera salter, justera hårtillväxten på puben, i axillära depressionerna och på ansiktet ( den så kallade genitala vegetationen) och den funktionella aktiviteten hos det vegetativa nervsystemet.
Binjurarna är direkt ovanför den övre delen av varje njure och består av två lager: hjärna och kortikal. Varje skikt producerar vissa hormoner, vars aktivitet regleras av hypotalamus och hypofysom. Adrenkörtelns funktion påverkar också sådana faktorer som intag av salter, svält, stress som uppstår på grund av skador eller sjukdomar.
Det kortikala skiktet av adrenalkörtlar producerar sådana hormoner som kortison, aldosteron, kortikosteron, androgener. Cortisone kontrollerar inflammationsprocessen, stimulerar aktiviteten hos enzymer i muskler, blodkroppar och fettvävnad, bidrar till deponering av socker i levern. Aldosteron reglerar tillväxten av könsväxter i ungdom, liksom aktiviteten hos hypotalamiska-hypofys och sexuella system. Adrenalin och noradrenalin, Celmons av hjärnskiktet av binjurar, deltar i regleringen av blodtryck och metaboliska funktioner som är nödvändiga för att upprätthålla en viss nivå av sockerhalt och neutrala fettsyror i blodet. Ett överskott av en av hormonerna kan leda till blodtryckslyftning.
När nedsatt binjurfunktion, svår, kan livshotande tillstånd utvecklas. Men med korrekt och snabb behandling, barn med akut insufficiens av binjurar, som regel, återhämtar sig fullständigt.
Överträdelse av adrenalcortexens funktion innehåller två huvudformer:
- Hypokortikism (hormonproduktion under normal)
- hyperkortikism (hormonproduktion överstiger norm)
De vanligaste formerna av hypokortikism är Addisons sjukdom och medfödd brist på adrenal cortex. Den vanligaste formen av hyperkortikism är cushing syndrom. Av sjukdomarna i hjärnskiktet av binjurar som vanligast är tumören i hjärnskiktet - Feochromocytom.
De viktigaste symptomen på binjurinsufficiens (Addison Disease)
Binjekörtlarna - patologins insufficiens, som noteras under underutveckling eller nedsatt funktion av binjurekortet på grund av olika sjukdomar (såsom akut blodförlust, tuberkulos, autoimmuna sjukdomar - när immunsystemet börjar agera mot sina egna vävnader av kropp) och minska hormonsyntesen. Eftersom en viss mängd hormoner fortfarande genereras, kan symtomen inte visas förrän en situation uppstår, vilket kräver en ökning av den sekreterande aktiviteten hos adrenal cortex, till exempel i händelse av samtidiga sjukdomar, skador, stress som uppstår på grund av kirurgiska ingrepp.
Binjekörtlernas insufficiens är ofta en följd av autoimmuna sjukdomar som är förknippade med förstörelsen av specifika mageceller, vilket leder till anemi, såväl som sköldkörtelceller, parathyroid, bukspottkörteln. För insufficiens av binjurar, förlusten av aptit, vikt och vätska, hypoglykemi (reduktion av blodglukos) och anfall. Ofta finns det diarré, kräkningar, buksmärtor, byte av hudpigmentering (guldbrons hud), speciellt i hudveck, på ansikte, nacke, rygg, palmer och leder. Det kan vara en mörkare av könsorganets, armbågens hud, liksom många spridda mörka molar eller fräknar. Grå eller bruna pigmentfläckar kan periodiskt visas på kinder, tandkött, språk.
Med rätt och snabb behandling försvinner alla symptom och tecken på adrenalinsufficiens, och barnet växer och utvecklas normalt.
De viktigaste manifestationerna av den medfödda hyperplasien hos adrenalcortexen
Orsaken till medfödd hyperplasi (överdriven utveckling) hos binjurarna är insufficiensen av enzymerna som är nödvändiga för syntesen av respektive hormoner, särskilt kortisonen. Eftersom denna sjukdom är ärvd av recessiv typ, barnet så att sjukdomen manifesteras, ska få ett defekt genom från fadern och från moderen.
I avsaknad av enzymer som behövs för hormonsyntes framställs inte kortison i förekommande kvantitet och för att kompensera för denna nackdel ökar syntesen av hypofyshormonen, vars överdriven produktion orsakar en ökning av binjurar i storlek och förbättrad androgen Produkter (Hormoner som kontrollerar mäns sexuella aktivitet). Emellertid påverkar graden av minskning av innehållet av enzymer inte syntesen av androgen. Överdrivna androgener produkter bryter mot normal tillväxt och utveckling. Ungefär hälften av de sjuka barnen finns en kränkning av syntesen av aldosteron, och de lider av minskad syntes av detta hormon och förlusten av salter som leder till uttorkning, paralytisk expansion av blodkärl och dödsfall.
I avsaknad av korrekt behandling hos barn med medfödd hyperplasi, blev adrenal försenad sexuell utveckling och underutveckling av könsorgan. Flickor har maskulinisering, överflödig hårväxt på ansiktet, ibland skallighet, brist på menstruation och utvecklingen av bröstkörtlarna; överskott av fettavsättning; låg röst. I behandlingen växer och utvecklas dock normalt. Medfödda missbildningar av utvecklingen av externa könsorgan kan korrigeras kirurgiskt.
Cushing syndrom
Cushing syndrom finns sällan i bröst och barndom. Undantagen är fall där denna sjukdom orsakas av användningen av glukokortikoider, inklusive kortison (hydrokortison), prednison (prednison), dexametason, för behandling av olika sjukdomar (såsom nefris ellerVill ha astma). I det fallet, om cushingsyndromet inte är en följd av glukokortikoider, kan orsaken till dess förekomst vara en tumör av binjurar eller hypofys. Dessa tumörer visas vanligtvis på barnets första dag och tenderar att metastasize.
För cushing syndrom karakteriseras följande symptom och tecken:
- övervikt
- Långsam tillväxt
- Minskad muskelmassa
- Muskelsvaghet
- Hudförtunning
- tendens till utseendet på blåmärken
- Minskning av glukostolerans
Dessa tecken är en följd av ett överskott av kortison (eller andra syntetiska glukokortikoider). Det finns en överdriven deponering av fett på buken, bröstet, ryggen, axlarna, ansiktet blir tjockt och rund (den så kallade «Månformat ansikte»), på buken, bröstet, nedre delen, uppträder höfterna röda eller lila ränder.
Med tidig kirurgisk, drog eller radiologisk behandling är prognosen för barn med godartade hypofysdumörer och binjurar vanligtvis gynnsam, för barn med cancer, är prognosen mindre gynnsam, eftersom cancerceller tenderar att tidiga metastaser.
Foohomocytom Symptom
Den huvudsakliga sjukdomen hos adrenal cortex är en hjärnskikt tumör (feokromocytom). I denna sjukdom noteras en ökning av blodtrycket och produktionen av adrenalin och norepinefrin. Överdriven utveckling av dessa hormoner orsakar en ökning av hjärtproduktionen, en ökning av kroppstemperatur och hjärtfrekvens, hyperglykemi (ökning i blodsocker). Barnet blir rastlös, nervös, exklusivt, han har en kränkt rytm av hjärtförkortningar. Överskott av norepinefrin orsakar inte sådana effekter, men saktar hjärtfrekvensen. Ett barn kan utveckla skarp retinopati i samband med en ökning av blodtrycket, en sjukdom där näthinnan är skadad, följd av minskningen av synskärpa.
Komplikationer av binjursjukdomar
Den huvudsakliga komplikationen av binjursjukdomar är den adrenalkris som är förknippad med oförmågan av adrenal cortex att fungera normalt och säkerställa tillräcklig produktion av hormoner i stressiga situationer som orsakas av sjukdomar, skada eller kirurgiska ingrepp.
I den plötsliga utvecklingen av svåra kriser och frånvaron av den nödvändiga behandlingen blir situationen livshotande (binjurskrisen kan utvecklas i bakteriell meningit).
Hos barn med medfödd hyperplasi av adrenala cortex binrenala kriser uppträder plötsligt i överdriven förlust av salter och vätskor 7-11 dagar efter födseln, när innehållet i salter i den vanliga maten för barnet är lågt och sjukdomen känns inte igen. Barnet har uttorkning, en kraftig minskning av blodtrycket, på grund av förlusten av elektrolyter (huvudsalter av kroppen) med urin. I avsaknad av sjukvård är en hög risk för barnets hjärta. Liknande kriser kan förekommit i alla åldrar om det finns betydligt begränsade mängder droger, vatten och mat som barnet mottas i flera dagar i sjukdomar eller stressiga situationer.
Förebyggande av binjursjukdomar
Eftersom sjukdomarna i binjurarna är omöjliga att förhindra, kommer tidig behandling av nyfödda att bidra till att undvika eventuell otillbörlig tillväxt och utveckling. Dessutom kan adrenalkrisen varnas om de ökade energikostnaderna hos barn med binjursfel under sjukdomar, skador, kirurgiska ingrepp.
Barn bör ständigt bära speciella etiketter med dem, där det individuella diagrammet för att ta emot hormonella droger indikeras. I det här fallet kommer de nödvändiga åtgärderna i krisituationen att accepteras, även om det inhemska barnet inte är nära.
Föräldrar som har barn med binjursjukdomar eller makar som planerar att vara barnets födelse, men i familjen av binjursjukdom, bör rådgöra med genetik.
