Sfär, symtom och behandling

När de säger att patologin är farlig och unpromising när det gäller behandling, överdriver patologin inte. Sällsynt genetisk sjukdom «stjäla» Barndom från pojkar och tjejer vänder dem till riktiga gamla män! Förresten kan en vuxen man bli sjuk.

Översikt över patologi

Genetiska sjukdomar, patologi, rullstol, Werner syndrom, HatchInson-Gilford syndrom, åldrande

Vad som helst otroligt det verkade, men den egentära är verkligen lanserad i den unga organismen för tidiga åldrande mekanismer. Officiellt namngavs sjukdomen efter forskare som först beskrev och studerade patologi: Barn är HatchInson-Guilford syndrom, hos vuxna - Werner syndrom.

Pojkar Preteria finns flera gånger oftare än tjejer. I genomsnitt lever patienterna från 10 till 13 år (i undantagsfall till 20): den dödliga sjukdomen, tyvärr ger inte chansen att återhämta sig och i många år. Sådana barn är märkbart slående bakom i fysisk utveckling från friska kamrater, men det här är inte allt «Prelas» Vår. Stark utmattning av kroppen, som stör hudens struktur, bristen på sekundära tecken på sexuell utveckling och hår, underutvecklade inre organ och utseendet på den gamla mannen som helhet - det här är den cellgo som faller på de olyckliga axlarna barn.

I mental utveckling är barnet absolut lämpligt, hans kropp behåller barnens proportioner, men samtidigt övervinner Epiphyseal brosk snabbt och den epifysiska linjen visas på sin plats - allt som en vuxen person. Snabba växande barn är tvungna att möta långt med barn i samband med rullstol: ateroskleros, stroke, en mängd olika hjärtsjukdomar.

Orsaker till patologi

Genetiska sjukdomar, patologi, rullstol, Werner syndrom, HatchInson-Gilford syndrom, åldrande

Omedelbart efter födseln av barn som bär en dödsgen av en rullstol, skiljer sig inte från friska barn. Redan vid det första året av livet gör många symptom på sjukdomen kända för att fullt ut. Bland dem:

  1. Synlig fel i kroppsvikt, mycket liten tillväxt.
  2. Brist på hår på huvudet, ögonfransar och ögonbryn.
  3. Frånvaron av subkutan fett och brist på ton i huden - det är svagt och skrynkligt.
  4. Blå hudskinn.
  5. Hudhyperpigmentering.
  6. Starkt utskjutande vener under huden på huvudet.
  7. Oproportionerlig utveckling av benen i ansiktet och skallen, en liten underkäke, staplade ögon och outpoped öronskal, hooked näsa - i ett barn «Fågel» ansiktsuttryck. Det är denna uppsättning specifika funktioner som gör det som en gammal man.
  8. Senare utseendet av tänder som snabbt försämras.
  9. Röst - Shrill och hög.
  10. Päronformad bröstkorg, små sammandrabbningar, «Tajt» knä och armbåge leder, som på grund av dålig rörlighet som tvingar patienten att vara i stället «Ryttare».
  11. Gula konvexa naglar - «timglas».
  12. Scleranoise utbildning på skinkans hud, höfter och buk näsa.

Efter ett barn som lider av en rullstol, kommer han att fira sin femte födelsedag, i hans kropp börjar obehandlade utvecklingsprocesser Ateroskleros, Vid vilken aorta, mesenteriska och koronära artärer är särskilt lidande. Mot bakgrund av dessa överträdelser, utseendet på hjärtbrus och vänster ventrikulär hypertrofi. Det komplexa inflytandet av dessa överträdelser på kroppen anses vara en av anledningarna till patienternas korta livslängd med rullstol. Huvudfaktorn i patientens högsta död kallas Hjärtinfarkt och ischemisk stroke.

Sfär hos vuxna

Genetiska sjukdomar, patologi, rullstol, Werner syndrom, HatchInson-Gilford syndrom, åldrande

Vuxen personsjukdom kan oväntat ta över 14-15 år till 18 år. Patienten börjar gå ner i vikt, falla bakom i tillväxt, sett och gradvis skallig (progressiv alopeci). Sjukfria hudens hud är tunn, förlorar alla färger och förvärvar en ohälsosam blek skugga. Under det är blodkärlens galler, subkutan fett och muskler helt atrofi, så händer och ben verkar mycket tunna.

Hos patienter som övervilde en 30-årig gräns, förvånade båda Eye Apple grå starr, Vacker röst, läder över benutsprång grubets och täckt med sår. Överraskande perspektiv ser ut som samma typ: låg tillväxt, månformigt ansikte, näsa som liknar fågelgott, smal mun, skarpt utskjutande haka, tät kropp och tunna torra lemmar, disfigured med många pigmentfläckar. Sjukdomen stör inte i en mängd olika organismsystem: Svett- och talgkörtelsarbetet är störd, den normala aktiviteten hos det kardiovaskulära systemet är förvrängt, kroppen lider av förkalkning, osteoporos och erosiv osteoartrit. I motsats till små patienter, hos vuxna, påverkar sjukdomen negativt intellektuella förmågor.

Ca 10% av patienterna med fyrtio år står inför sådana hemska sjukdomar som sarkom, bröstcancer, Astrocitom, melanom. Onkologi utvecklas mot bakgrund av diabetes och störda funktioner av parachitoidkörtlar. Den omedelbara orsaken till patientens död med proges i de flesta fall är maligna tumörer och kardiovaskulära patologier.

Diagnos av sjukdomen

Externa symptomatiska manifestationer av patologi är så ljusa och vältaliga att sjukdomen diagnostiseras, beroende av data för den kliniska bilden.

Behandling av sjukdomen

Genetiska sjukdomar, patologi, rullstol, Werner syndrom, HatchInson-Gilford syndrom, åldrande

Vår webbplats är tvungen att erkänna att Panacea från rullstolen, tyvärr inte existerar. Alla behandlingar som används idag är inte alltid effektiva. Dock gör läkare allt som beror på dem. Så, alla patienter är under regelbunden medicinsk övervakning, för med hjälp av att övervaka det kardiovaskulära systemet kan du upptäcka utvecklingen av komplikationer av en eller annan «Hjärta» Sjukdomar.

Alla behandlingsmetoder bedrivs av det enda, men viktiga målet - «att frysa» Sjukdom, tillåter inte henne att förvärra och underlätta patientens tillstånd, hur mycket möjligheterna till modern medicin tillåter. Vad kan hjälpa experter?

  1. Tillämpning av minsta doser Aspirin, som kan skydda en person från en eventuell hjärtinfarkt eller stroke.
  2. Användningen av andra läkemedel som föreskrivs individuellt, baserat på staten för varje enskild patient. Till exempel minskar läkemedel från statingruppen den förhöjda nivån av kolesterol i blodet och de så kallade antikoagulanterna blockerar bildandet av trombus. Använder ofta tillväxthormon, vilket «Byggnad» längd och vikt.
  3. Användningen av fysioterapeutiska förfaranden som utvecklar rusar till hårda leder, vilket gör det möjligt för en person att inte förlora aktivitet. Och vad kan vara viktigare för små patienter?
  4. Avlägsnande av mjölktänder. Särskildorna i sjukdomen bidrar till den tidiga penetreringen av permanenta tänder hos barn, medan mjölken är mycket snabbt bortskämd, så de måste raderas i tid.

Förebyggande av sjukdomen just nu har ännu utvecklats.

Leave a reply