Hypertrofisk kardiomyopati är en oberoende förtjockning av ventriklarna, som åtföljs av en minskning av volymen av hjärthåligheterna. Som ett resultat av sjukdomen blir ventriklerna av ventriklerna svår och tät, inte kan full avkoppling.
Innehåll
Begreppet hypertrofisk kardiomyopati
Hypertrofisk kardiomyopati - En sjukdom som kännetecknas av oberoende, inte beroende hjärt-kärlsystem med signifikant förtjockning (hypertrofi) av ventrikulära väggar med en samtidig minskning av sin interna volym. I händelse av att myokardiell hypertrofi förhindrar normalt blodutflöde från hjärtans ventriklar, är det obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati. I alla andra fall anses hypertrofisk kardiomyopati vara ostruktiv. I de överväldigande majoriteten av fallen finns det en lesion av hjärtans vänstra kammare.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Sjukdomen kan vara medfödd och förvärvad. Medfödd hypertrofisk kardiomyopati är ärvt och bär ofta familje karaktär. Skälen till utvecklingen av förvärvad hypertrofisk kardiomyopati är inte helt klara. Enligt en av hypoteserna, hos personer med förvärvad hypertrofisk kardiomyopati i den intrauterinperioden av sitt liv bildades defekten av de så kallade adrenerga hjärtreceptorerna, vilket utförde regleringen av hjärtaktivitet, i synnerhet, hjärtfrekvensen förkortningar. I blodet av någon person cirkulerar ständigt norepinefrin och andra studenthjärtrytm naturliga kemikalier (hormoner). Hos personer med defekta receptorer ökar känsligheten för noraderennylin signifikant och hormoner som liknar den, vilket bidrar till utvecklingen av myokardiell hypertrofi, och med tiden för hypertrofisk kardiomyopati.
Huvudmekanismer för utveckling av hypertrofisk kardiomyopati
På grund av den uttalade hypertrofi av myokardväggarna i ventrikeln är normal fyllning av ventrikeln bruten. Som ett resultat, mindre än hos friska människor, kommer mängden blod i ventrikeln. Samtidigt orsakar den uttryckta styvheten hos myokardium en bestående ökning av intraventrikulär tryck. Och uttryckte myokardiell styvhet och ökat intraventrikulärt tryck leder till det faktum att en mindre mängd blod kastas ut ur ventrikeln vid det ögonblick som hjärtförkortningen. I början av sjukdomen visar dessa förändringar inte själva. Gradvis, i början, med betydande, och sedan med mindre fysisk ansträngning, förklarar sjukdomen sig själv.
Normalt, för genomförandet av eventuella belastningar, bör blodutsläpp från hjärtat öka, vilket är nödvändigt för tillräcklig leverans av syre genom organ och vävnader i kroppen. För detta, under belastning, ökar hjärtfrekvensen frekvensen. Med hypertrofisk kardiomyopati, fyller hjärtets blod och ensam, och under belastningen försämras det ännu mer på grund av en ökning av hjärtfrekvensfrekvensen. Således uppstår inte en adekvat ökning av hjärtans pumpfunktion under utförandet av lasten. Fysisk ansträngning i hypertrofisk kardiomyopati leder till en signifikant ökning av intraventrikulärt tryck, vilket i sin tur orsakar en ökning av trycket i det övervakade vänstra atriumet och kärlarna i en liten (lung) blodcirkulation. Som ett resultat av alla dessa förändringar uppstår andfåddhet, ökad proportion till graden av belastning. Eftersom det under den fysiska ansträngningen är blodutsläpp från vänster ventrikel inte tillräcklig för lastförstärkningen, en av de första börjar lida blodomloppet i koronarartärer, blodtillförsel till hjärtmuskeln själv.
Dessutom, med hypertrofisk kardiomyopati, är det alltid en skillnad mellan kapaciteten hos koronarblodtillförseln, som är densamma som hos friska människor och en betydande massa myokardium. Att minska blodflödet genom koronarartärer manifesteras av angina - en karakteristisk smärta i mitten och i den vänstra halvan av bröstet. Som andfåddhet har Angina provocerad av lasten och passerar ensam. I vissa fall är blodtillförseln till hjärnan också sämre, vilket manifesteras av svimning. Det bör noteras att för en tid att övervinna tillväxten av intraventrikulär tryck under lasten, «Ansluta» Nästa kompensationsmekanism: Vänster Atriumhålan expanderar, och dess väggtjocklek ökar. Sådana förändringar bidrar till den extra fyllningen av vänster ventrikel med blod under belastning. Men på grund av det faktum att reserven på vänster atrium som «Pump» Mindre vägrar snart denna ytterligare mekanism. En signifikant expansion av det vänstra atriumhålan predisponerar till utvecklingen av flimrande arytmi. Förutom flimrande arytmier för de flesta fall av hypertrofisk kardiomyopati karakteriseras andra olika kränkningar av hjärtrytmen (arytmierna), vilket ofta bär livsliknande. Arrytmi provoceras oftast av fysisk eller känslomässig belastning och kan åtföljas av svimning, och ibland leder till plötslig död. I hjärtans håligheter, på grund av deras avvisade töjbarhet, kan clomer formas. Spridningen av fragment av dessa blodflödes trombus (tromboembolism) kan orsaka infarkt av inre organ och blockera stora kärl.
Symptom på sjukdomen
Närvaron och tiden (timing) av utseendet av klagomål i hypertrofisk kardiomyopati bestäms huvudsakligen av två faktorer: vilken av hjärtans ventrikel förändras som ett resultat av sjukdomen. Hypertrofi av vänster ventrikel, som är den mest kraftfulla kammaren i hjärtat, kan förbli obemärkt i år och årtionden. Bara när vänster ventrikel startar «Lämna över» Klagomål kommer att visas. Isolerat nederlag av hjärtans högra ventrikel uppträder extremt sällan (oftast noterade hypertrofi av den interventrikulära partitionen - en gemensam vägg för båda ventriklerna). I den ostruktiva formen av hypetrofisk kardiomyopati, när blodets utflöde från ventrikeln inte störa, kan klagomål inte vara. Ibland är andfåddhet (när du utför betydande fysisk ansträngning), avbrott i hjärtat, såväl som neurotisk hjärtslag. Närvaron av obstruktion (hinder) av blodutflöde från ventrikeln minskar signifikant blodutsläpp från hjärtat under fysisk ansträngning. I den obstruktiva formen av hyperthytreiska kardiomyopati är typiska klagomål: andfåddhet när man utför fysisk ansträngning, angina och trim. Utseendet på klagomål hos patienter med obstruktiv form är anledningen till att han överklagar doktorn. Klagomål för hypertrofisk kardiomyopati sedan dess utseende fortskrider långsamt, vilket är ett karakteristiskt särdrag hos sjukdomen.
