Vad är en systemisk vaskulit? Vilka former av systemiska vasculiter finns hos barn? Hur de manifesterar? Svar du hittar i artikeln.
Innehåll
Systemvaskulit
Systemiska vasculiter (SV) - en grupp av sjukdomar som kännetecknas av inflammation av väggarna av vaskulära kärl av olika kaliber med gradvis engagemang i den patologiska processen av organ och vävnader i zonen av vaskulär skada. Barn träffas: Shenlein-Genochi-sjukdom, Cavasaki's mucole-läder-lemonoformningssyndrom, nodule polyarteritisk, icke-specifik aortoarterit, liksom vegetarisk granulomatos, eosinofil granulomatös angiit (Charg-Strauss syndrom) och Behaethe syndrom. De första fyra av de listade sjukdomarna observeras främst hos barn eller har särskiljande egenskaper från vuxna, så de kan tillskrivas de så kallade barnsliga (juvenile) formerna av systemvaskulit.
Bland de riskfaktorer som bidrar till uppkomsten av systemisk vaskulit hos barn är den viktigaste den ärftliga predispositionen mot vaskulära eller reumatiska sjukdomar, frekventa akuta infektionssjukdomar, foci av kronisk infektion, läkemedelsallergier. Med en kombination av namngivna faktorer med infektion med hepatitviruset för att öka risken för utvecklingen av nodulen polyarterit, i kombination med infektionen med tuberkulos - icke-specifik aortoarterit.
I början av de systemiska vasculiterna observerar barn ofta vanliga egenskaper: subfebrile eller febertemperatur, ledsmärta, viktminskning, tecken på inflammation, bestämd när laboratorieundersökningar. Tillsammans med detta har varje sjukdom en karakteristisk klinisk bild. Originaliteten för den kliniska bilden av den systemiska vaskulit beror på kärlens placeringsleorion, storleken på de drabbade kärlen och förekomsten av denna process, graden av lågkonjunktur av blodtillförsel och syrgasstödning av organ och vävnader.
Juvenile former av system vaskulit
Shenlein-Genoch-sjukdom
Shenlein-Genochs sjukdom är en infektiös allergisk sjukdom, som kännetecknas av nederlaget av kapillärer och små blodkärl med bildandet av mikrotrombov.
Sjukdomen manifesteras vanligtvis på våren eller hösten hos barn i åldersgruppen från 4 till 14 år
Sjukdomen börjar oftare. De flesta barn stiger temperaturer upp till 38-30 °C, aptiten är reducerad, svaghet visas, illamående, snabb trötthet. Typiska manifestationer av sjukdom är hudelement i form av en papulosa-hemorragisk utslag. Vanligtvis framgår det på huden på nedre extremiteterna, sedan på skinkorna, de övre extremiteterna, nedre delen, mindre ofta - bröst, ansikte och nacke. Favoritplatsutslag är hudytan runt stora leder. Ganska ofta observerad hud klåda och smärta i blödningsfältet. Element av utslagsform och sällan sammanfogar. Ibland kan blodiga skorpor dyka upp, vilket är resultatet av vävnadsförstöring. I de svåraste fallen är det väldigt snabbt (om några timmar) uppkomsten av symtom på skador på olika organ. Lägren förvärvar rödaktig svart eller blå. Tyger blir täta som ett resultat av takhudsinfiltrering. Hudskador kan vara polymorf på grund av vidare «Pluggar». Ofta har barn en svullnad av stopp, ben, penslar, ansikte, könsorgan. Utesluta inte blödningar på slemhinnor.
Shenlein-Genochs sjukdom åtföljs av lesioner av lederna. (knä, fotled, utslag, armbåge) i form av svullnad, ömhet, hypofunktion. Dessa ändringar kan sparas från flera timmar till flera dagar, och sedan är den gemensamma funktionen helt återställd. Smärta samtidigt. Dessutom har barn ofta skarp magmagaspår som är oftare lokaliserade i navelområdet. I svåra fall kan det vara kräkningar med blodblandning, blodig eller svart stol. Samtidigt observeras hudutslag.
I händelse av Shenlayin-Genuch kan njurar påverkas, vilket manifesteras av tillkomsten av blodföroreningar och protein i urinen, men barn är sällsynta. Även mindre påverkad av andnings- och kardiovaskulärt system.
Kawasaki syndrom
Kawasaki syndrom - en sjukdom som slår huvudsakligen 5 år och åtföljs av utseendet av hudutslag, en ökning av kroppstemperatur, en ökning av lymfkörtlar och ibland inflammation i lederna och hjärtan.
Orsaker till Cavasakis syndrom är okända, men vissa forskare föreslår rollen som ett virus eller annat orsakssamband för infektion. Sjukdomen beskrivs först i Japan i slutet av 1960-talet. Sedan dess har tusentals fall i olika ras- och etniska grupper diagnostiserats över hela världen, även om syndromet är det vanligaste i Japan.
Som regel utvecklas Kavasaki syndrom hos barn i åldern 2 månader till 5 år, även om han registrerade sig i ungdomar. Pojkar faller ungefär två gånger än tjejer. I sällsynta fall förvånar sjukdomen flera medlemmar av en familj.
Sjukdomen börjar med en ökning av kroppstemperaturen, vilket regelbundet minskar, men vanligtvis inte lägre än 38,5 °MED. Barnet är irriterande, ofta drone, ibland klagar av spastisk buksmärta. Under dagen på kroppen och på kontaktområdet med en blöja visas ett rött fokalutslag. Inom några dagar uppstår utslag på slemhinnor, inklusive munhålan och vagina. Barnet har en röd hals; Röda, torra, knäckta läppar; hallon. Rodna ögonen, men det finns inget urval. Palmer och sålar blir också röda eller buggar; Borstar och fötter sväller ofta. 10-20 dagar efter sjukdomens början, börjar huden på fingrarna och benen att skala. Lymfkörtlarna i nacken förstoras ofta och lite smärtsamt.
Den farligaste komplikationen av Kawasaki syndrom är en hjärtskada; Andra manifestationer av sjukdomen leder inte till kronisk hudskada, ögon eller lymfkörtlar. Komplikationer på hjärtat utvecklar cirka 5-20% av barnen med Kawasaki syndrom 2-4 veckor efter sjukdomens början. Den farligaste för hjärtat är en komplikation - patologisk expansion (dilatation) av koronarartärer. Även om den lilla expansionen av artärerna kan vara övergående, kan uttryckas expansion (aneurysm) leda till hjärtinfarkt och plötslig död.
Andra komplikationer av Cavasaki syndrom: inflammation av vävnader, foderhjärna (mjuka hjärnskal), inflammation i lederna och gallblåsan - passera gradvis utan att orsaka irreversibel skada.
Nodulär polyarterit
Nodule polyarterit (UE) - sjukdomen är baserad på inflammation i muren av små och medelstora artärer. Under fartygens gång bildas aneurysms (den lokala expansionen av lumen med tunna vägg), där blodproppar kan bildas, vilket är orsaken till blodtillförseln till organen och vävnaderna.
Naturpolyarterit - sällsynt sjukdom. En knuten polyarterit med samma frekvenspojkar och tjejer är sjuka. I de flesta fall är orsakerna som leder till utvecklingen av nodule polycharitor okända. Möjliga orsaker till dess förekomst kan vara droger, förebyggande vaccinationer, hepatit B och C-virus, skarpa respiratoriska infektioner eller andra smittsamma faktorer. Av stor betydelse är närvaron av ett barnmat och medicinska allergier.
Sjukdomen börjar vanligtvis gradvis eller akut, med en ökning av kroppstemperatur, muskelsmärta, leder, hudutslag och viktminskning. Ökad kroppstemperatur, ibland upp till höga antal, utvecklas, som regel, på morgonen, kan åtföljas av frossa, förbättring av smärta i lederna, utslaget av utslag. Temperaturfallet åtföljs ofta av hällande svettningar. Febern kan fortsätta veckor och månader och föregår ofta uppkomsten av andra kliniska symptom.
I början av sjukdomen är en uttalad förlust typisk till cachexia. Betydande kroppsviktförlust, som regel, vittnar om sjukdomens höga aktivitet. Smärta i muskler finns fogar i 30-70% av patienterna. Tytense smärta i kalvsmusklerna. Svullnad och ömhet i lederna kan firas. Som satt påverkas stora leder (fotled, knä, axel, armbåge och stråle). Ibland är lederna av lederna orsaken till felaktig formulering av diagnosen av reumatoid artrit.
Lesionskinn kan vara en av de första manifestationerna av sjukdomen. Utseendet på Lidio noteras (resistenta blå fläckar i form av en trädgrenar eller svår marmor), som oftare ligger på benen, och gäller ibland kroppen och ansiktet. I den aktiva perioden har Lidio en ljus färg, under remission den blek. Ofta detekterade subkutana eller intradermala knölar.
Fartygs trombos kännetecknas av utvecklingen av läder och slemhinnor, vilket kan leda till gangren. Det manifesteras av en stark bakverksmärta, en känsla av bränning och skärning inom stora leder och fingrar, senare bildandet och kylningen av huden och benen . Smärtan intensifieras på natten, smärtstillande medel ger endast tillfällig lättnad.
Nervsystemets nederlag beror på vaskulära förändringar i huvudet och ryggmärgen och enskilda nerver. Patienter kan verka huvudvärk, kräkningar, förlust av medvetande, konvulsioner, en kraftig ökning av blodtrycket, asymmetri av ansiktet, visuellt nedskrivning.
Lesionen av mag-tarmkanalen är en ganska karakteristisk manifestation av nodulär perianit. Patienter har mage mage smärtor, illamående, kräkningar, flytande stol, måttlig ökning av leverstorlek och mjälte. I svåra fall kan sår eller gangren utvecklas. Sådana patienter har allvarlig buksmärta, eventuellt tarmblödning.
Njurens nederlag hos barn är sällsynt, men sjukdomsprognosen beror till stor del. I detta fall, närvaron av protein och erytrocyter i urinen, en persistent ökning av blodtrycket, upp till 240/170 mm RT.Konst. Skadorna på det kardiovaskulära systemet i nodulen perjetter kan manifestera sig av skador på koronära kärl, myokardit, perikardit, kränkning av hjärtrytmen. Mot bakgrund av behandlingen försvinner dessa förändringar i hjärtat.
Nonspecifik aortoterita
Nonspecifik aortoarterit (NAA) - en sjukdom från ett system av systemisk vaskulit, kännetecknat av aortaens lesion och de kärl som härrör från det, vilket leder till syrestödning av organens organ.
Hos barn börjar icke-specifik aortoarterit oftare 10-16 år, även om det kan starta upp till 7 år (sällan). Ju mindre barns ålder, tiden för sjukdomen.
I nonspecifik aortoarterit finns det en pedagogisk aneurysm eller essenser av drabbade fartyg. Minskningen av kärlen manifesteras ofta av syrgasstödningen av kroppsvävnaderna och frånvaron av en puls i den drabbade lemmen.
De första manifestationerna av icke-specifik aortotaarterit är illamående, svettning, muskelsmärta och leder, temperaturökning, viktminskning. De huvudsakliga manifestationerna av sjukdomen beror på platsen för de drabbade artärerna. Med den vanligaste utföringsformen av en sådan sjukdom är det nederlaget av aortaens båge och dess grenar (Arc syndrom) hos barn det här huvudvärk, yrsel, överträdelser (ibland beständiga och tunga), upp till full förlust av vision. De flesta patienter har frånvaro eller försvagning av pulsen på en av händerna (oftast till vänster), ibland finns det ingen pulsering av en sömnig, yta temporalartär.
I nonspecifik aortaroterit är koronarartärer ofta involverade i processen, vilket orsakar angina attacker och kan leda till hjärtinfarkt.
