Hur sklerodermi manifesteras? Vad är symtomen på sjukdomen? Hur man diagnostiserar och behandlar sklerodermi? Svar på de frågor du hittar i artikeln.
Innehåll
Vad är sklerodermi
Sklerodermia - kronisk inflammatorisk sjukdom i bindväven, som i klassiska fall förvånar huden, men kan också fånga mag-tarmkanalen, hjärta, lungor, njurar och synovialvävnader. Hudskador, som är ett kardinal tecken på sjukdomen, kan vara fokal, linjär eller generaliserad, med en symmetrisk fördelning av hudelement. Den senare formen åtföljs vanligtvis av systemiska lesioner (progressiv systemisk skleros) och typiskt för vuxna patienter. Hos barn har sklerodermi vanligtvis en brännbar form; Systemiska lesioner observeras sällan.
Sklerodermia - en sällsynt sjukdom av okänd etiologi. Det kan uppstå hos barn i alla åldrar; Pojkar sjuka oftare. Familjproblem är inte markerad.
Symptom på sklerodermi
De första tidiga symptomen på sjukdomen är fokala lesioner av huden och subkutan tyger. Dessa element är ofta belägna i en linjär ordning, som liknar perifera nerver, och kan lokaliseras huvudsakligen på ena sidan av kroppen. I de tidiga stadierna har områdena av hudskador ett lite erytematiskt utseende (hudens rodnad), ödem eller ser atrofiskt (tunna) och glänsande.
Patienten kan klaga på smärta eller stickningar. När sjukdomen fortskrider, utsätts detekteringsområdena för försegling, deras kanter förvärvar en lila nyans och ibland uppvuxen, och den centrala delen förvärvar ett blekt vax. Hudelementen ökar i periferiktningen och kan slå samman bland dem själva, fånga hela lemmen eller de omfattande delarna av kroppen. I områdena nederlag, uttalade ärrförändringar och fibros utvecklas, hudtyger tätt lödda med underkastelse till strukturer. Denna process är ibland så uttalad, vilket leder till en begränsning av tillväxten av den drabbade lemmen och uppkomsten av ökande kontrakturer. Kroniska skador zoner kan vara hyperpigmenterade och avlämnade.
Aktiv patologisk process kan sluta om några månader eller år, eller till och med sträcka sig lite i många år. I avsaknad av systemiska lesioner är prognosen för livet gynnsam. Progressiv systemskleros - prognostiserad negativ. Hudskador är symmetriska. De är lokaliserade på händer, fotspår och distala extremiteter, ibland på kroppen och ansiktet. Som med fokala former av sjukdom kan det finnas tätningar, pigmentändringar och lödning av de drabbade hudvävnaderna. I vissa fall observeras fenomenet reynos och hudsår. Sinovit, särskilt borstens leder, kan likna bilden av reumatoid artrit (differentialdiagnos); Ibland finns det en thaosinit (Inflammation av synovial vagina senan) och noduler längs tendonen vagina.
Den patologiska processen kan fånga mag-tarmkanalen, hjärtat, lungorna och njurarna. Systemiska manifestationer av sjukdom, särskilt njurskador, hjärta och lungor, leder ibland till döden. Dysfunktion av matstrupen kan vara orsaken till kronisk aspirationspneumoni. I vissa fall uppstår allvarlig hypertoni.
Diagnos av sklerodermi
Specifika laboratorietester av sklerodermi existerar inte. Soe är ofta inte ändrad. Både med fokal och spridda sjukdomsformer finns reumatoidfaktorer och antinukleära antikroppar. Med hjälp av radiologiska studier kan kränkningar av matstrupen av matstrupen och tunntarmen detekteras. Funktionsstudier av lungorna, elektrokardiografi och radiografi av bröstet upptäcker lesionerna av hjärt- och respiratoriska system. Under njurens nederlag, förändringar i urinen och nedsatt njurfunktion.
Sklerodermia behandling
Särskild behandling existerar inte. Försök gjordes för att behandla sklerodermi med de mest olika sätten, inklusive kortikosteroider, salicylater, kelatmedel, klorokhin, strålning, dimetylsulfoxid, para-aminobensoesyra, penicillamin och cytostatik. Någon märkbar effekt lyckades inte. Kirurgisk excision av de drabbade hudområdena under fokalsklerodermi leder inte till ett stopp av den patologiska processen. Med svåra systemiska lesioner kan du försöka tillämpa kortikosteroider, penicillamin eller cytostatik. För behandling av fokala lesioner användes kortikosteroider. För att förhindra eller minimera de immobiliserande kontraktningarna redan i de tidiga stadierna av Focal Sclerodermia visas intensiv läkningsutbildning.
