Juvenile (barn) dermatomiosit - en ganska farlig sjukdom. - I sällsynta fall kan det orsaka död av en liten patient. Hur man känner igen listiga sjukdomar? Läs de flera symptomen på juvenil dermatomyosit i den här artikeln.
Innehåll
Juvenile (barn) Dermatomiosit - En sjukdom från en grupp diffusa sjukdomar i bindväven med en övervägande lesion av de proximala skelettmusklerna, utvecklingen av muskelsvaghet, liksom lila erytem på huden.
Hos barn är dermatomyomy mer sannolikt att vara akut eller subaktiverad, i debut av sjukdomen, feber, svaghet, sjukdom, en minskning av kroppsvikt, malgi, artralgi, en progressiv minskning av muskelstyrkan inträffar.
Den kliniska bilden av dermatomyosit är vanligtvis polysindrom, men den mest karakteristiska av huden och muskeln.
Hudskador - Karaktäristiskt tecken på dermatomyosit. Hud manifestationer av dermatomyosit inkluderar erytematösa utslag med ett lila fall på ansiktet (symptom «Dermatomositpunkter»), i decollete, över borstarnas metallfalangie och över de stora lederna i lemmarna, främst armbåge och knän. I den akuta perioden hos patienter firar ofta yta nekros i huden i stället för lesion, och därefter atrofi med avskrivningsställen. I vissa patienter observeras rodnad, peeling och sprickbildning av palmernas hud («Handmekaniker»).
Fartygens nederlag är särskilt karakteristisk för förskolebarn.
Över de förbluffade musklerna i benen och på ansiktet är det ofta ett test eller tight ödem. Möjlig utveckling av muskelatrofi.
Vanligtvis, i början av sjukdomen, klagar patienter med dermatomyosit på snabb trötthet under träning, smärta i musklerna, som uppstår spontant och förstärkning under palpation och rörelser. För dermatomyosit kännetecknas en symmetrisk lesion i den första platsen för de proximala musklerna i benen, som ett resultat av vilka barn inte kan bära en portfölj i sina händer är det svårt för dem att ta upp händerna och hålla dem i denna position, de kan inte passa sig själva («Symptomberäkningar»), klä på sig («Symptom på tröja»), snabbt bli trött när du går, faller ofta, kan inte klättra uppför trappan, gå ut ur stolen, höja och håll benen. Med en tung skada på nackens muskler och rygg kan patienterna inte riva huvudet från kudden, vända och gå ut ur sängen. I de allvarligaste fallen utvecklas generaliserad muskelsvaghet med en tonvikt på en proximal grupp, vilket resulterar i vilket patienter som är nästan helt immobiliserade.
Med skador på struphuvudets muskler visas rösterna och jävla röst, såväl som en sväljning, vilket kan leda till aspiration av mat och saliv. Under nederlaget av Mimic-musklerna noteras ansiktsmaskheten, med nederlaget av glasögonen. Tunga lesioner av membranet och interrokemiska muskler leder till en uppdelning. I resultatet av polymositen utvecklar muskelhypotrofi.
Hos barn, i motsats till vuxna, ihållande, är ibland smärtsamma tendoniska muskelkontraktioner, ofta bildade, brått begränsar volymen av rörelser.
Fogens nederlag observeras mer än 75% av patienterna. Arthralgi eller polyartros utvecklas. De oftast förvånade små lederna av borstarna (mestadels proximala interfalangeal), knä och armbåge. Artikulära förändringar kännetecknas av måttlig defiguration och sjukdom under palpation och rörelser. I de flesta fall är artikulärt syndrom snabbt fastsatt mot bakgrunden av behandling, endast 25% av patienterna noterar bildandet av kontraktioner, deformationer och tunnelbanor i interfaliseringsfogar med viss begränsning av funktionalitet.
Kalcinera under dermatomyosit hos barn uppstår 3-4 gånger oftare än hos vuxna. Den utvecklas av nästan 40% av patienterna huvudsakligen i tid från 1 till 5 år efter sjukdoms början. Kalcinater kan begränsas i form av individuella foci eller plattor och lokaliserad subkutant eller i bindväv runt muskelfibrer, de kan också vara belägna i zonerna i det största trauman - runt knäet eller armbågarna, längs sämningen av senan, På höfterna, skinkorna, axlarna. Hos patienter med en dermatomyosit av kontinuerligt återkommande flöde har kalcin vanligtvis en diffus karaktär.
Under dermatomyositen utvecklas myokardit oftast, manifesteras övervägande störningar av rytm och ledning, minskar hjärtmuskelns kontraktil förmåga. Hos 25% av patienterna som utvecklar perikardit med icke-bokstäver med uttalade tecken, försvinner snabbt efter behandlingens början.
Ljusskador manifesterar sig en oproduktiv hosta, andfåddhet, icke-permanent wheezes. Ofta hittar barn Pleuris.
Prognosen för juvenil dermatomyosit är mindre gynnsam än med dermatomyosit hos vuxna. Kvinnliga utfall noteras främst under de första åren efter sjukdomens början mot bakgrunden av processens höga aktivitet och det kritiska flödet. Patumens överlevnad 5 år efter diagnosen är i genomsnitt mer än 90%. Med den tidiga diagnosen och aktiv långsiktig behandling kan de flesta patienterna uppnå långsiktig eftergift i många år. Den värsta prognosen observeras hos barn som är sjuka i en tidig ålder, såväl som patienter med allvarlig skada på mag-tarmkanalen och lungorna.
