Från den här artikeln lär du dig om utveckling och diagnos av piggets sjukdom.
Innehåll
Peddget sjukdom (J. Paget eng. Kirurg, 1814-1899; Synonym: Ett deformerande islage, deformering av koka, deformering av osteodistrofi) - en skelettsjukdom där nederlaget hos en eller flera ben observeras som ett resultat av den patologiska omstruktureringen av benvävnad.
När det gäller den exakta orsaken till utvecklingen av Pingzts sjukdom, är det inte klargjort. Det finns en teori om vaskulära autoimmuna hormonella störningar, teorin om kränkning av biosyntesen av bindväv. Den vanligaste åsikten om sjukdomens viral natur.
I peddgetens sjukdom uppträder djupa störningar av benmetabolism, vilket bekräftas av förändringen i vissa biokemiska blod- och urinindikatorer.
Kärnan i processen ligger i en kraftigt uttalad patologisk omstrukturering av benet som kännetecknas av den kontinuerliga förändringen av processerna för resorption och konstruktionen av nya massor av benämnet i samma benstrukturer.
Varje generation av en neoplerad benämne är separerad från den närliggande så kallade bindningslinjen, vilket skapar mosaiken hos strukturen av benstrukturer.
Det är vanligt att skilja mellan de tre faserna av utvecklingen av pygens sjukdom:
- Fokalintensiv benresorption (osteolatisk eller destruktiv, fas);
- Den blandade fasen, när, tillsammans med bensresorptionen, kommer processerna för neoplasmen av det;
- Osteoblastisk (eller sklerotisk) fas med bildandet av typiska mosaikstrukturer.
Pedges sjukdom utvecklas huvudsakligen vid 40-50 år, men den så kallade ungdomsformen finns också. Kliniska manifestationer beror på lokaliseringen av processen och graden av utbredning. De första tecknen på sjukdomen är smärtor i benen och lederna. I framtiden är deformationen av ben. Långa rörformiga ben är gradvis förtjockade, deras bågformiga krökning utvecklas. Den lokala hypertermierna är karakteristisk (över det drabbade benet). Begränsning av rörlighet i lederna, CHROMOTA, som regel, i regel i långt slutna stadier av den patologiska processen. Med skador på skallen ökar det i storlek på grund av förtjockningen av bågens och basens ben. I det här fallet kan komprimeringen av hjärnan observeras, vilket manifesteras av huvudvärk, synstörning och hörsel, intrakraniell hypertoni. Med skador på ryggraden av patienter stör smärtan, kan kompressionen av rötterna eller ryggmärken utvecklas. Vid engagemang i bäcken och benens process, bildar höftfogar, utvecklar coxartros. Vid skada på långa rörformiga ben är patologiska frakturer ofta. Den mest hemska komplikationen av sjukdomen i peddget - malignation med utvecklingen av sarkom (i 3-15% av observationer).
Diagnosen bestäms huvudsakligen på grundval av röntgendata. Tidiga stadier av sjukdom som är radiologiskt karakteriserad av förändringar i det inre benarkitektoniken, då förtjockning och deformation av benet är förenade.
Den mest typiska för pygens sjukdom är synlig i bilderna av en specifik omstrukturering av benvävnad. Benkorsarna är förtjockade, grupperade i buntar, vilket resulterar i vilket hela benstrukturen förvärvar en grov vy, celler mellan benskorsstänger blir stora, oregelbundna form, benkorsarna behåller huvudsakligen sin funktionella orientering.
I omstruktureringsprocessen är en kortikal substans involverad, som förvärvar en fibrös form; I framtiden förloras gränsen mellan cortexen och det svampiga ämnet, benet på lesionsnivån är förtjockad, deformerad. Föremålet för benets konturer sparas alltid. Ombyggda långa rörformiga ben är gradvis böjda, med en konvex sida, utvecklas zonerna av patologisk funktionell omstrukturering - de så kallade Lozer-zonerna.
Röntgenskyltar av osteogen sarkom, som utvecklas på marken och andra tumörer är desamma som när de utvecklar dem i opåverkade ben.
Differentiell diagnos utförs med parathyroid osteodistrofi, kronisk osteomyelit, osteomation, marmor sjukdom, hyperostos, akromegali, metastaser av maligna tumörer i ben, myelom sjukdom, med en förändring i ben med tertiär syfilis etc.
Prognos i avsaknad av komplikationer gynnsamma. Patienter med Piggets sjukdom bör vara på dispensära observationen av den ortopediska.
