Shatsencefalia och heterotopi

Innehåll

  • Koncept av schistencenfalen
  • Konceptet heterotopi
  • Standarder för diagnostik hos barn med schizencefalius och heterotopi



  • Koncept av schistencenfalen

    Den speciella onormala hjärnanoomali är schizencenfalen - total patologi, som upptar det mesta av hjärnan och sträcker sig från ventriklerna till cerebral cortex. Denna missbildning är väl visualiserad på hjärnans tomogram i form av slitsar av varierande grader av svårighetsgrad.

    Med denna chock är dynamiken i cirkulationen av spriten i ventriklerna inte trasig, den kompenseras fullständigt. Manifestationerna av SchistencePhalia är förknippade med många neurologiska symptom i formen:

    • Hemiplegi (förlamning av höger eller vänster hälften av kroppen)
    • Tetraprea (församlingar av alla fyra lemmarna)
    • konvulsivt syndrom
    • Grov psykomotorutvecklingsfördröjning



    Konceptet heterotopi

    Det vanligaste alternativet för migrationsstörningar är heterotopi - ackumuleringen av neuroner (cerebrala celler), som slutade på olika avvikande platser på vägen till cerebral cortex. Ett sådant stopp uppstår senast den femte månaden av intrauterin utveckling. Isolerad sektion av nodulär massa av neuroner (hjärnnervceller), som ligger på fel plats, kallas «heterotopion». För närvarande beskrivna följande alternativ för heterotopi:

    • Subependimal nodulär (nodulär) heterotopi
    • Ribbon (skiktat, laminärt) heterotopi
    • Isolerad (singel) heterotopi
    • syndrom «Dubbelbark»

    Shatsencefalia och heterotopiSubepensimal nodulär (nodulär) heterotopi är associerad med mutationen av flnl-genen. Samtidigt dör pojkarna, och tjejer är födda med nodular heterotopi. Subpendentimal heterotopi kan vara ensam och multipel. Lokaliseras oftare inom temporala och occipitala horn av hjärnventricles. Ofta visualiserad foci av subepepetymal heterotopi betraktas som fokalskorhemiska lesioner i hjärnan eller som förkalkningar (kluster av tät vävnad), vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen.

    Hos patienter med isolerad subependymal heterotopi, uppstår konvulsioner vanligen under det andra decenniet. När heterotopionen är lokaliserad i det underkortsområde (direkt under hjärnans cortex) har hjärnbarken ofta en onormal struktur, med tunna och mindre konvulsioner. Dessa patienter har en annan grad av psykomotorutvecklingsfördröjning, beroende på storlek och plats för heterotopion. Paroxysms utvecklar nästan alla patienter.

    För tejp (skiktad, laminär) heterotopi, ackumulering av heterotoper parallellt med den påstådda cortexcortexen. Den här versionen av Heterotopia fick namnet på syndromet «Dubbelbark». Det kan detekteras vid X-Cluttered Lissencenfalen, utvecklas som ett resultat av mutation av DCX-genen (XLIS). Samtidigt är tjejer födda med syndrom «Dubbelbark».



    Standarder för diagnostik hos barn med schizencefalius och heterotopi

    Följande standarder är skyldiga att diagnostiseras vid diagnos av hjärnanomalier (Schistcephalius och heterotopi):

    • Frånvaron av en kritisk period, inklusive allvarlig hypoxi (syrsstödning) i den tidiga postpartumperioden, i närvaro av neurologisk status gör det möjligt att anta en anomali för utvecklingen av en hjärna, särskilt vid den slutade nyfödda
    • Särskild uppmärksamhet ägnas åt en ökning av hjärnans ventriklar: Det för tidiga barnet oftast är sådan patologi en följd av hypoxisk (det vill säga det finns en syrgasstödning) av nervsystemet. Vid den slutade nyfödda vittnar denna patologi till hjärnans abnormalist
    • För mer exakt diagnos av hjärnanomalier använde specifika immunologiska studier av sprit
    • I närvaro av konvulsivt syndrom i den tidiga postpartumperioden måste barnet genomgå en radiologisk undersökning för närvaro av hjärnanomalier
    • Hypotension (lågt blodtryck) Under den nyfödda perioden är ett frekvent symptom på grova defekter av hjärnutveckling
    • Fördröjning i takt med psykomotorutveckling och kränkning av utvecklingen av posturalreflexer är ofta också syndrom av hjärnanomalier

    Identifiering av hjärnutvecklingskontor, så tidigt som möjligt förbättrar livskvaliteten betydligt livskvaliteten hos barn. Utan tidig diagnos av sådana anomalier av utveckling, kommer det sjuka barnet att kontrolleras för att ta emot terapi om hypoxisk (det vill säga den resulterande syrehaltiga hjärnan eller intrauterininfektion tills diagnosen av hjärnans vice blir uppenbar vid en äldre ålder av barnet.

    Leave a reply