Kork dysplasi innehåller flera alternativ för brott mot organisationen av nervceller i hjärnan. LissencePhalia är underutveckling av hjärnans sänkor med en jämn yta av hjärnans hemispens.
Innehåll
Kortikal dysplasi
Konceptet Cortical Dysplasia kombinerar följande alternativ för brott mot organisationen av nervceller:
- LissencePhalia (Agiriiiya)
- Pakhigiriya
- Mikropoligiria
- Schistencenfalen
- Transmantin dysplasi
Alla dessa hjärnans abnormiteter kan vara fokala och generaliserade.
LissencePhalia och Pakhigirii
LissencePhalia (Agiririya) och Pakhigiria - Underutveckling av hjärnans själar med en jämn yta av hjärnhalvfärerna, kan vara total och fokal. I allmänhet är den mentala retardationen karaktäristisk för Lissencenfalen, den tidiga början av epilepsi. Det finns lika ofta som tjejer och pojkar. Ofta registrerad på ett echoorencephalogram. Total agihyry åtföljs av band heterotopi, känt som syndrom «Dubbelbark».
Beskrivna två morfologiska typer av lissencenfalen.
1: a - typ av Bilschowski, för vilken 4-lager bark är karakteristisk. Det fjärde skiktet är bildat av heterotopiska neuroner. Denna typ är ofta förknippad med andra anomalier - heterotopi, makro- och mikrohyroider, schistencencal etc.
Patienter har hypotension, mental retardation, epileptiska anfall. Denna typ har genetisk och kromosomal ärftlighet. Det är det främsta morfologiska tecknet på Warbrosc och Secloshels syndromer (dvärkhet med pyruses), Miller-Dilker och Norman-Roberts syndromer (epilepsi, mental retardation, ansiktsdysmorfism och andra stigmas) förknippade med deletion (fördubbling) av den 17: e kromosomen.
2: a typ - Walker's LissencePhalia med en fullständig frånvaro av ett kortikalt lager. Kombinerat med hypoplasi (underutveckling) cerebellum, ögonanomali och andra förändringar i hjärnan.
Funktioner i mikroganery
Mikrohydia (mikropoligirium) - En sjukdom där hjärnan är mycket liten, kort, grunda Schulavo. Ofta hittades fokal (lokaliserad) mikrohydia av olika områden. Det kan vara den strukturella grunden för många genetiska och kromosomala syndromer (dandy-walker, arnold-chiary, clevegra, neonatal adrenolesophyter etc.). Mikrohydia är en morfologisk defekt med foix-chavey-marie syndrom (mental retardation och pseudobulberry förlamning).
Mikrohydia (polyamikremdrium) är en annan variant av kortikal dysplasi, som betecknar en plot av set små, grunda schologer med störning av strukturen hos den grå substansen. Polyimicrhyry fick ett namn «Medfödd bilateralt Perisilviev syndrom». Dess symtom är: medfödd central diploggi (förlamning) av ansiktsbehandling, faryngeala och tuggmuskler, 100% kränkning av språket i kombination med mental retardation och epilepsi. Konvulsions debut, som regel, under det första året av livet. I naturen kan de vara både fokal (lokala) och generaliserade, är inte mottagliga för antikonvulsivt terapi.
Fokalkork dysplasi
Fokalkork dysplasi - partiell överträdelse av processerna med nervsystemet utveckling, vilket resulterar i bildandet av patologisk cortex. Området för förmånlig lokalisering av fokal kortikal dysplasi - frontal och temporala hjärnavdelningar.
För fokal kortikal dysplasi kännetecknas av allvarliga, demonstrativa och ibland ovanliga motorfenomen (gest automates (de novo), pedalering av typen av trammamar på plats), medföljande anfall.
