Primär immunbrist är medfödda kränkningar av immunsystemet som utvecklas på grund av genetiska störningar. Former av primär immunbrist är insufficiensen av systemet med komplement, fagocytos, såväl humoral och cellulär immunitet.
Innehåll
Begreppet primär immunbrist
Primär immunbrist är medfödd försämring av immunsystemet i samband med genetiska defekter hos en eller flera komponenter i immunsystemet, nämligen komplement, fagocytos, humoral och cellulär immunitet. Ett vanligt särdrag hos alla typer av primärimmunbrist är närvaron av kroniska infektioner som påverkar olika organ och vävnader och som regel orsakad av den opportunistiska mikrofloran. Opportunistiska infektioner är en stor grupp av olika infektionssjukdomar. Det kombinerar dem att de endast förekommer med en uttalad minskning av immunitet. I en frisk person eller person med ett bra tillstånd av immunitet, uppstår dessa sjukdomar som regel inte eller fortsätter i lätt.
Enligt denna klassificering är primära immunoder uppdelade i 5 grupper:
- Otillräcklighet av humoral immunitet
- Otillräcklighet av cellulär immunitet
- Kombinerad insufficiens av humoral och cellimmunitet
- Foocytbrist
- Underlåtenhet att komplettera
Grunden för den moderna klassificeringen av primär immunbrist är företrädesvis nederlag av en eller annan immunitetsnivå.
Fogocytosbrist
Fagocitbrist är 10-15% av all primär immunbrist. Fagocytbrist beror på nedsatt proliferation (tillväxt), differentiering, kemotaxi (cellcellsreaktion som svar på effekten av kemikalier) neutrofiler och makrofager - celler av aktivt involverade i fagocytos och faktiskt bryter mot fagocytosprocessen.
Fagocytiska celler (celler som deltar i fagocytos) representeras av leukocyter och celler av makrofager utför en viktig roll i skyddet av kroppen mot glotioniska bakterier och andra intracellulära mikroorganismer. Den uttalade insufficiensen av polymorfa leukocyter (neutropeni - en minskning av antalet neutrofiler i det allmänna blodprovet) kan leda till utveckling av en massiv bakteriell infektion.
Av särskild betydelse är två genetiska defekter som stör fagocyterns funktion, med vilken förekomsten av svåra sjukdomar är associerade, ofta med döds kronisk granulomatos (orsaken till vars orsak i strid med syrereduceringsmekanismen) och bristen på vidhäftning ( vidhäftning) av leukocyter (på grund av defekter av gener).
Otillräcklighet av komplementsystemet
Felet i komplementsystemet är inte mer än 2% av all primär immunbrist, manifesteras av en oordning av opsoniseringen (interaktionsprocess med bakterier), fagocytos (processen att fånga och smälta mikroorganismer) och förstörelsen av mikroorganismer och är åtföljd av allvarliga infektioner, upp till utvecklingen av sepsis. Komplementbrist observeras ofta i autoimmuna sjukdomar, till exempel med en systemisk röd loll.
Bristen på komponenterna i den klassiska vägen för komplementaktiveringen orsakar en predisposition mot sjukdomar på grund av störningar vid bildandet av immunkomplex, till exempel till framväxten av systemisk röd lupus. Komplementunderskott leder till en ökning av kroppens känslighet för purulenta infektioner. Otillräckligheten av terminalkomponenterna i komplementsystemet, såväl som komponenter i en alternativ väg, skapar en särskild predisposition mot infektioner - gonorré och meningit. Detta indikerar tydligt en viktig roll som ett alternativt sätt att aktivera komplementet och det förstörande membranet i komplexet i processen att avlägsna bakterierna hos de angivna arten.
De mest allvarliga störningarna i komplementfunktionerna i samband med insufficiensen av komponenterna i komplementsystemet, vilket leder till ett ärftligt angioritodem (en allergisk reaktion, åtföljd av ett ödem av slemhinnan i munhålan och övre luftvägarna); Sjukdomen överförs som ett autosomal dominerande tecken. Komplementsystemhämmaren blockerar inte bara den klassiska integrationsvägen för komplementet, utan undertrycker också aktiviteten hos blodkoagulationssystemelementen. I grund och botten är formen av insufficiens av komponenter i komplementet ärft som autosomala recessiva tecken.
