Vad är Zhilber syndrom, symtom, diagnostik, vilka åtgärder vidtas av gastroenterologer och terapeuter. Obligatorisk kost och analyser när SZH.
Innehåll
Zhilbera syndrom (er) avser genetiska sjukdomar och leder till en överträdelse av utbytet av bilirubin, vilket kan provocera godartad okonjugerad hyperbilirubin. Bilirubin-utbyte bryts på grund av brist på glukuronlontransferas — Särskilt hepatiskt enzym. Detta framkallar också en ökning av nivån av obundet bilirubin i blodet och förekomsten av gulsot. Under graviditeten påverkar Zhilbera syndrom som regel inte frukten. Närvaron av SZ ökar risken för att utveckla gallway sjukdom.
Symtom på Zhilbera syndrom
Symptomen på bostadssyndromet manifesterar sig mer uttalade under stress, fysisk ansträngning, undernäring, efter virussjukdomar och på grund av alkoholanvändning och vissa droger. För Zhilberas sjukdom, karakteristiska:
- asteni;
- Yellingen av skler och slemhinnor (hudens yardiness är inte alltid observerad);
- leversmärta;
- förhöjd nivån av bilirubin i blodet;
- Brott mot magen och smärtsam matsmältning.
Zhilbera syndrom är medfödd, i detta fall, symptomen manifesteras mellan 12 och 30 år. Den andra typen av syndrom — PostgePatitis hyperbilirubinemi, manifesterad efter överförd viral hepatit. I det andra fallet är det nödvändigt att utföra differentiell diagnostik för att inte förvirra SZH med kronisk hepatit.
Diagnostik av Zhilbera syndrom
För diagnostisk forskning och planering av terapeutiska åtgärder är det nödvändigt att hänvisa till terapeut, genetik, hematolog och gastroenterolog (hematolog). Om Zhilbera-syndromet misstänks, förutom insamling av anamnes och fysisk undersökning, tilldelas följande diagnostiska metoder:
- Allmän blodanalys — När SZH observeras en ökning av hemoglobin (>160 g / l), eventuellt utseendet av retikulosa och minskning av det osmotiska resistansen hos erytrocyter.
- Blodkemi — Bilirubin kan nå 6 mg / dl, men byter inte gränsen 3 mg / dl i princip. Parametrar som definierar leverns funktion förblir normalt. Alkaliskt fosfatas kan öka.
- Pcc — Genetisk markör szh — Antalet tapeller i promotorkedjan av UGT1A1-genen.
- Ultraljud av gallblåsan och duodenal sonder — Nästan alla patienter med SZ observeras förändringar i den biokemiska sammansättningen av gallan.
- Biopsi lever — Möjliga patologiska förändringar i kroppen.
- Prov med svält — Om det inte finns någon undernäring, medför det en ökning av bilirubin i serum.
- Prov med fenobarbital — Användningen av fenobarbital på bakgrund av SZH bidrar till en minskning av nivån av icke-konjugerat bilirubin.
- Prov med nikotinsyra när SZH provocerar en ökning av innehållet av icke-konjugerat bilirubin. Samma reaktion uppstår när rifampicinen introduceras.
Läkaren kan utse ytterligare forskning och genomföra differentiell diagnostik av SZH med annan hyperbirubinemi.
Behandling av Zhilberas sjukdom
Prognosen är ganska gynnsam, på grund av att bostadssjukdomen är relativt säker och speciell behandling krävs inte (det är ganska hushålls ". Grunden för terapi är överensstämmelse med den normala regimen, arbetskraften och rekreationen. Under exacerbationer måste du följa dietnummer 5 (vägran av oljig och stekt mat, alkohol), ta vitaminer och koleretik. Terapeut kan tilldela en kurs av hepatoprotektorer. Det är viktigt att komma ihåg att du inte bör tillgripa varma fysiotypers. Behandlingen av SZH syftar till att återställa den normala nivån av uridindifosfat glukuronlontransferas (leverenzym) och stabilisering av allmänhetens välbefinnande.
Det är nödvändigt att samråda med terapeuten och hepatologen, vilka läkemedel kan tillämpas mot bakgrunden av Zhilber-syndromet, och från vilken det måste överge (till exempel anabola steroider, glukokortikoider, koffein och paracetamol kan förbättra manifestationen av gulsot ).
