Grunden för restriktiv kardiomyopati är en signifikant minskning av framkallandet av myokardiet och som ett resultat av bristen på blodflödet i hjärtat med den efterföljande utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt.
Innehåll
Restriktiv kardiomyopati
Restriktiv kardiomyopati (från Latin Word restrictio «begränsning») - En sjukdom som kännetecknas av en uttalad minskning av myokardiell extensibilitet på grund av olika skäl, och åtföljs av otillräcklig blodcirkulation med den efterföljande utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Den enda beprövade orsaken till primär restriktiv kardiomyopati är det så kallade hyperoeosinofila syndromet som distribueras i länder med tropiska klimat. Eosinofiler - blodkroppar som är involverade i utvecklingen av inflammatoriska reaktioner, mestadels allergisk natur.
Med ett hyperoeosinofil syndrom (Lefball sjukdom) uppträder inflammation av endokardium - hjärtans inre mantel. Med tiden är denna inflammation färdig med en betydande komprimering av endokardiet och den grova pawing med ett närliggande myokardium, vilket leder till en kraftig minskning av hjärtmuskelns förlängbarhet. I den överväldigande majoriteten av fallen är ursprunget för restriktiv kardiomyopati sekundärt, det vill säga på grund av andra skäl. Amyloidos - En sjukdom som är relaterad till metaboliska störningar i kroppen, i synnerhet proteinmetabolism. Med amyloidos bildas den och deponeras i vävnaderna hos olika organ i stora mängder ett onormalt protein (amyloid). Med hjärtans nederlag, detta protein bokstavligen «Otrolig» Myokardium, vilket orsakar en betydande minskning av sin kontraktilitet och töjbarhet. Hemokromatos - en sällsynt sjukdom i vilken järnutbyte i kroppen är störd. Innehållet i järn i blodet med hemokromatos ökas, dess överskott skjuts upp i många organ och vävnader, inklusive i myokardium, vilket orsakar en minskning av dess utsträckning. Sarkoidos är en sjukdom med okänd natur, kännetecknad av bildandet av speciella cellulära kluster i organ och vävnader (granulom). Ofta uppstår sarkoidos av lungor, lever, lymfkörtlar och mjälte.
Restriktiv kardiomyopati utvecklingsmekanism
Begränsningen av myokardens utandning leder till en minskning av påfyllningen av ventriklarna med blod och en signifikant ökning av intraventrikulärt tryck. När restriktiv kardiomyopati minskade kompensationskapaciteten. Följaktligen, efter ett tag är det stillastående i en liten (lung) cirkel av blodcirkulation och en minskning av hjärtens pumpfunktion. Gradvis utveckla resistenta ödem av ben, hepatomegali (ökning i lever) och gäspning av buken (ascites) på grund av en fluidfördröjning i kroppen på grund av en minskning av pumpfunktionen.
Om endokardietätningen gäller ventiler (mitral och tricuspid) förvärras staten av utvecklingen av deras insufficiens. I hjärtat av hjärtat på grund av deras minskad kontraktilitet och töjbarhet kan clomer formas. Spridningen av fragment av dessa blodflödes trombus (tromboembolism) kan orsaka infarkt av inre organ och blockera stora kärl. Under restriktiv kardiomyopati observeras olika typer av arytmier också ganska ofta.
De viktigaste manifestationerna av sjukdomen
Restriktiva kardiomyopati patienter brukar klaga på andfåddhet, först när man utför fysisk ansträngning (löpning, snabb gång och t.D.), och när sjukdomen fortskrider och ensam. På grund av minskningen av hjärtans pumpfunktion är ett typiskt klagomål snabbt trötthet och dålig tolerans av någon fysisk ansträngning. Sedan gå med benens ödem, ökningen i levern och magen. Periodiskt klagar patienterna om det neurotiska hjärtslaget. När man utvecklar persistenta blockader kan ett trimningsstat förekomma.
Restriktiva kardiomyopati diagnostiska metoder
Echokardiografisk studie är en av de mest informativa metoderna för att diagnostisera sjukdomen. Det låter dig identifiera förtjockningen av endokardiet, ändra naturen av påfyllningen av hjärtans ventricles, vilket reducerar pumpfunktionen hos hjärtat och närvaron av ventilbrist. Magnetic-Resonant Tomography - En metod som låter dig få information om hjärtans anatomi med en speciell datorbehandling, för att identifiera patologiska inklusioner i myokardium och mäta endokardietjockleken. Hjärtprobering utförs vanligtvis för mätning av trycket i håligheten i hjärtat och detekteringsegenskapen för denna sjukdom. Genomförande av denna studie är nödvändig i kontroversiella fall, i synnerhet, för att eliminera sjukdomen i hjärtat av hjärtat (perikardium) - constrictive perikardit.
Livslängden biopsi av myokardium och endokardium utförs vanligtvis samtidigt med provet av hjärtat. Denna metod har den största informativiteten för att klargöra naturen av sjukdomen och ytterligare behandling. Eftersom skadan på myokardiet i vissa utföringsformer av restriktiv kardiomyopati, till exempel under sarkoidos, gäller inte för allt myokardium, kan biopsi inte ge den önskade framgången. Detta förklaras av det faktum att när man tar en biopsi kan läkaren tekniskt inte se direkt myokardium. Därför kan den modifierade delen av myokardiet inte falla i antalet prover av hjärtvävnaden, vald för ytterligare mikroskopisk undersökning. I extremt sällsynta fall, när ovanstående diagnostiska metoder inte tillåter dig att noggrant diagnostisera, utförs den direkta revisionen av perikardiet på operationstabellen. Alla patienter med restriktiv kardiomyopati behövde en omfattande klinisk och biokemisk och ytterligare undersökning för att identifiera de extematiska orsakerna till sjukdomen, i synnerhet amyloidos och hemokromatos.
Principer för behandling av restriktiv kardiomyopati
Behandling av sjukdomen är ganska svårt. I vissa fall kan diuretiska droger (Aldakton, i synnerhet) användas för att eliminera överskott av vätska i kroppen. De flesta av de läkemedel som vanligen används för att behandla hjärtsvikt, är lite effektiva. Detta beror på det faktum att det på grund av sjukdomens egenskaper är det omöjligt att uppnå en signifikant förbättring av myokardens utökbarhet (ibland är kalciumjonantagonister ordinerat för dessa ändamål). För att eliminera persistenta konduktivitetsstörningar kan det vara nödvändigt att formulera (implantation) av en permanent elektrokardiotimulator. Sjukdomar som sarkoidos och hemokromatos är föremål för oberoende behandling. Sarkoidos behandlas med hormonella preparat (prednisolon och andra.) och hemokromatos - vanlig blödning (för att minska innehållet i järn i kroppen). Behandlingen av myokardium amyloidos beror i stor utsträckning på orsakerna till den mycket amyloidos. När trombobildning i hjärtkammaren är det nödvändigt att utse antikoagulerande läkemedel.Kirurgisk behandling är effektiv i fall av restriktiv kardiomyopati som orsakas av endokardiseringens nederlag. Alla modifierade endokardi. I vissa fall, när det finns en brist på atreservant ventiler, utförs deras proteser. Separata former av amyloid-lesioner av myokardium behandlas med hjärttransplantation.
Förebyggande åtgärder enligt denna sjukdom är begränsade. Tidig upptäckt av potentiellt disponibla skäl för restriktiv kardiomyopati (amyloidos, sarkoidos, hemokromatos, etc.). För att uppnå dessa mål kan det vara användbart att bedriva årlig befolkningsundersökning.
