Vad är cystinuri? Som manifesterar sig och hur denna stat behandlas? Vilken typ av helande diet ska tillämpas? Läs i den här artikeln.
Innehåll
Cystin är en produkt av metionin aminosyrautbyte. Två huvudsakliga orsaker till ökad cystinkoncentration i urinen kan särskiljas: Överdriven ackumulering av cystin i njursceller och cystin sugproblem i renala tubuler. Cystin-ackumulering i celler uppträder som ett resultat av en genetisk defekt. Denna utbytesbrott kallas cystinos. Den intracellulära och extracellulära ackumuleringen av cystinkristaller detekteras inte bara i tubulerna och kretsarna i njurarna, men också i levern, mjälten, lymfkörtlar, benmärg, celler av perifert blod, nervös och muskelvävnad, andra organ.
Manifestationer av cystinuri
Sjukdomen manifesteras som inflammation i olika organ på grund av irritation av deras produkter av cystinbyte (i synnerhet, som gastrit, inflammation i duodenum, ulcerös sjukdom, pyelonefrit, inflammation i blåsan, gallvägen).
Behandling av cystinos
Om ett barn misstänks för en cystinuri (i urinen har ökat det ökade innehållet av cystin), och i hans familj finns det fall av urin och gallsjukdomar - behöver dieterapi.
Behandling av cystinos och cystinuri innefattar en diet, högkvalitativ regim och läkemedelsbehandling, som syftar till att staging av urin och förbättra lösligheten av cystin.
Dieten är baserad på begränsningen av introduktionen med livsmedelsprodukterna av aminosyra av metionin, vilket är föregångaren till cystin. För detta är stekt ost, fisk, ost, svamp, äggvitor helt uteslutna. Alla andra animaliska proteiner får bara äta på morgonen, ett vegetariskt bord rekommenderas till lunch och på kvällen. Detta beror på det faktum att cystin ackumuleras i kroppen på kvällen och natttimmar. Eftersom metionin behövs för att växa ett barns växande kropp för tillväxt är den långsiktiga användningen av en strikt diet omöjlig, så efter 4 veckor från början av dietterapi, expanderar barnets diet och närmar sig det vanliga, men kännetecknas av det strängaste Undantag av fisk, stekost och ägg. Mängden vätska bör vara minst 2 l / dag, det är särskilt viktigt att ta vätska före sänggåendet. För urinlidande används en citratblandning, natriumbikarbonatlösningar, celler, alkaliskt mineralvatten.
Förutom dietmat används farmakologiska preparat — Vitaminer (pyridoxin, askorbinsyra), såväl som natriumsalter. Under perioden för förvärring av sjukdomen appliceras en vegetarisk (potatis-grönsaks) diet med fullständigt undantag av animaliska proteiner till 2—3 veckor.
Exempel på menyn för exacerbation
Första frukost: Potatis potatismos med sallad av äpplen, morötter, kål, gräddfil; kaffe.
Andra frukost: Kokt potatis med lök, fastsatt med vegetabilisk olja; Infusion av Shipovnika.
Lunch: Grönsaksoppa, Vegetabilisk Stew, Compote.
Halfon: äpplen, marshmallow.
Middag: vinaigrette, paj med sylt, fruktjuice.
Dagligen — Vitt bröd, smör.
Fruktjuicer visas, mineralvatten («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») på eftermiddagen och på natten för urinlidande, vilket förhindrar förlust av cystin i form av salter.
För att öka lösligheten av cystin och förebyggande av kristallisering föreskrivs penicillamin. Eftersom penicillamin inaktiverar pyridoxin, är vitamin B6 (pyridoxin), vitamin A och vitamin E förskrivet. Antibakteriell behandling behövs när infektion. Under cystinos används njurtransplantationen framgångsrikt, vilket utförs tills utvecklingen av det sista steget av kroniskt njurfel. Njurtransplantation gör att du kan öka patienternas liv väsentligt — upp till 15–19 år observeras emellertid avsättningen av cystinkristaller också i transplantatet, vilket slutligen leder till nederlaget och transplanterat njure.
I de flesta fall, med lämpligt läge, diet och läkemedelsbehandling, är det möjligt att uppnå en rack normalisering av motsvarande indikatorer i urinen. I avsaknad av behandling eller i dess ineffektivitet är de mest naturliga resultaten av den disometaboliska nefropatien urolithiasis och inflammation i njurarna. Den mest frekventa komplikationen av den disometaboliska nefropati är utvecklingen av urinvägens infektion, främst pyelonefrit.
