Mopathisk - diagnos av allvarlig. I den här artikeln berättar utövaren om de typer av denna mångsidiga sjukdomar.
Innehåll
«Vi är tre bröder (31 år, 29 och 27 år) - med ungdomar lider jag av en sjukdom - progressiv muskeldystrofi. Alla tre - Inaktiverade. Kanske kommer specialisterna att återbetalas på vår olycka och hjälp.»
«I ett barn (10 år gammal), den progressiva muskeldystrofi Ducesa. Läkare maktlös. Jag kommer att vara tacksam för några recept, tips.»
«Barnbarnen (3 år) började plötsligt förneka benen och över tiden blir det värre. Läkare lägger olika diagnoser och kan inte göra någonting. Hjälp bra råd.»
Dessa är utdrag från brev av människor som kolliderade med en sådan allvarlig sjukdom som myopati. Vad är myopati? Låt oss försöka klassificera detta multi-chart.
Myopati och dess typer
MophoThy representerar en grupp neuromuskulära sjukdomar som manifesterar sig trötthet, svaghet i musklerna, en minskning av muskelton, muskelatrofi. MophoThy, beroende på orsakssamband, är uppdelad i progressiv ärftlig muskeldystrofi, endokrin myopati (sjukdomar i de interna sekretionskörtlarna) och metabolisk myopati (metaboliska störningar).
Prata om den progressiva ärftliga muskeldystrofi. Denna typ av myopati kännetecknas av muskelatrofi på grund av förstörelsen av muskelceller på grund av nackdel med ett speciellt protein, vilket stärker strukturen hos muskelfibrer. Detta protein framställs under kontroll av en speciell cellgen, som är belägen på den 6: e humana kromosomen, och under defekten av denna gen kommer den gradvisa förstörelsen av muskelcellskal, följt av gjutning av muskelfibrer.
Denna defekta gen är ärvd om det var äktenskap mellan släktingar. Genförändringar i 30% av fallen uppstår som ett resultat av mutation, det vill säga i dessa fall äktenskap mellan släktingar - varken. Sjukdomen är ärvt med en 50% sannolikhet, om en av barnens föräldrar är sjuk. Det är förknippat med den kvinnliga könskromosomen och överförs som regel söner, även om kvinnor själva kanske inte skadas. Atrofi musklerna i axelbältet händer, rygg, bäckenbälte och ben.
Beroende på lokaliseringen av sjukdomen, ålder, fördelar sjukdomsgraden olika former av muskeldystrofi. Så uppträder ungdomsformen av Erba Rota vid 10-20 år, när atrofi av axelbältets och händelsens muskler verkar omärkligt, och sedan - bäckenbältet och benen. Medan du går patienten, buken och vriden baksidan av bröstet. För att stå ut ur den position som ligger, vänder patienten på sin sida och lutar sina händer på höfterna, höjer gradvis sin kropp. Sjukdomen fortskrider långsamt.
Barnens form av muskeldystrofi av Ducedaa börjar vid 3-5 år med atrofi av musklerna bäcken, höfter med samtidig förtjockning av benets ekrakonala muskler (falsk förtjockning). Gradvis atrofi muskler av axelbälten och händer. Barn störde ursprungligen gång, och uppstår då svårigheter i rörelse. Många har en hjärtfrekvens på grund av en ökning av hjärtstorleken. Progressionen av sjukdomen eller dess maligna flöde på grund av tidig immobilisering av benen leder till ett sorgligt resultat. De är sjuka, mestadels pojkar (1 för 3000 födda). För att vara mer exakt är männen och kvinnorna också sjuka. Endast dosens sjukdom manifesterar sig i pojkar. Flickor är bärare av denna gen.
Men det händer och godartad för muskeldystrofi (Becker mjodastrofi), när sjukdomen manifesterar sig långsamt, särskilt i låg-spirituerade barn. Under många år behåller de ett tillfredsställande fysiskt tillstånd och endast anslutningen av olika akuta sjukdomar och skador leder dem till immobilisering, utarmning med ett dåligt resultat.
Den axel-påverkande ansiktsformen av Moriodatrofi, kallad Landuzy-Dezhard, som kan åldras 6 till 52 år gammal (oftare på 10-15 år) och kännetecknas av nederlaget av ansiktsmusklerna med gradvis efterföljande atrofi av Musklerna i axelbältet, torso och lemmar. Tidiga tecken på sjukdomen är dåligt stängda och oskadade ögonlock, helt stängda läppar, vilket skapar ett fuzzy tal och omöjligheten att blåsa kinderna. Sjukdomen fortsätter långsamt. Under lång tid kan patienten flytta och behålla förmåga att arbeta, och sedan efter 15-25 år, är musklerna i bäckenbältet av benen gradvis atrofized, vilket gör det svårt att flytta.
En grupp sekundär progressiv muskeldystrofi allokeras också, vilket uppstår i samband med nervernas skada: neural, spinal mjodastrofi, kallad fortfarande amyotrofi.
Shark-Marie Amyotrofi bild, som kännetecknas av gradvis atrofi av de små musklerna i stoppet, är då atrofi musklerna i benen och den nedre delen av höfterna, och musklerna i mitten och övre delarna av höfterna gör det inte förändring och låret är formen på en flaska med en nacke, lutad ner. Musklerna i händerna och underarmarna är då gradvis atrofi. Muskler av torso, axelbälte och ansikte. Sjukdomen uppstår vid 18-25 års ålder, fortskrider långsamt och stabiliseras.
Medfödd spinal muskulös atrofi av Kugelberg-Vallanger kännetecknas av gradvis atrofi av händer, ben, fördröjning av mental och fysisk utveckling, deformation av ryggraden. Sjukdomen manifesteras vid 8-10 år och fortskrider långsamt.
Den progressiva Ayotroony of Aran-Duzhen börjar vid 25-50 år och manifesterar penslarens muskelatrofi. Därefter är resten av händerna gradvis atrofized, då kroppens fötter, i t.C. Intercostal muskler, vilket orsakar andningsstörningar från vilka döden kommer.
Medfödd amiotoni (minskning av muskelton) Oppenheim kännetecknas av musklernanas svaghet på grund av deras underutveckling, och deras muskeldystrofi är sekundär. I den nyfödda går det inte, men intrycket av andningsinfektioner kan orsaka inflammation, och döden kommer under det första året av livet. Med ålder förbättras muskelmotorfunktionen.
Behandling av muskeldystrofi syftar till att sänka de dystrofiska (förstörande) processerna i musklerna och till och med deras uppsägning. Emellertid har radikal behandling ännu inte hittats. Även om hoppet är på geninbehandling, som börjar sakta implementera i medicinsk praxis.
