Denna sjukdom har öppnats ganska länge. Den första bildandet av ben beskrevs av forskare av Picolomini och Etienne. De presenterade sina forskningsresultat på 1500-talet. Sant, innan beskrivningen av sjukdomen fortfarande var långt. Nästa steg mot upptäckten av denna patologi gjorde i slutet av 1700-talet en forskare Brunetner, som fann i ett nyfött barn med splittring i ryggraden oförståeliga håligheter, som sträckte nästan längs hela ryggmärgen. Det var äntligen möjligt att ta reda på det på 1800-talet av forskaren Olivier Angers, som kunde bevisa att utbildningsprocessen i ryggmärgen av håligheter är en separat patologi som heter «Siromyelia». Denna term bildades av två grekiska ord, såsom: syrinx - «tomhet» och myelos - «ryggrad».
Detta är en ganska sällsynt sjukdom. När allt kommer omkring möter det 10 per 100 tusen människor. Och på observationer oftast är de sjuka av män i åldern 30-35 år. Kvinnor är sjuka mindre. I sällsynta fall kan sjukdomen utvecklas i ålderdom eller i barndomen. Beroendet av sjukdomen från ras eller bostadsort var inte märkt, men i praktiken fanns det fall då sjukdomen upptäcktes från alla familjemedlemmar.
Sjukdomen utvecklas olämpligt, så en person kanske inte ens gissar. Tyvärr anses denna patologi obotlig, men ibland kan det fortfarande gå till remissionsstadiet. Modern medicin i närvaro av denna sjukdom gör att du kan uppnå ett längre fullfjädrat liv. Samtidigt bör behandlingen behandlas så tidigt som möjligt.
Siringomyelia gäller vanligtvis bara ryggradsavdelningen. I sällsynta fall träffar patologi den avlånga hjärnan. Anledningen till bildandet av sådana håligheter är expansionen av ryggraden. Samtidigt uppstår vätskan som strömmar genom det till vissa hinder, vilket tvingar dessa hinder för ytterligare flöde. Som ett resultat är fälten av dessa delar gradvis bildade av håligheter. Samtidigt börjar vissa celler utvecklas som inte deltar i överföringen av nervimpulser. Dessa förändringar orsakar ett brott mot en fullfjädrad impulsöverföringsprocess från en hjärna till olika organ och tillbaka.
Orsaker
Tyvärr är dessa skäl till att en sådan förändring inträffar i kroppen fortfarande kvar i fråga. SiringomySeli kan vara medfödd eller förvärvad. Medfödd typ av sjukdom utvecklas vanligtvis på grund av befintliga patologier i embryot, till exempel när ryggmärgen är felaktigt lagt.
Anledningen till utseendet på denna sjukdom kan också vara den medfödda patologin för vissa hjärnstrukturer. En av dessa patologier är Dandy Walker syndrom och Anomalia av Arnold Kiaari. Med en medfödd typ av siromyelia bildas vanligtvis håligheter i den övre delen av bröstkorgens. Ibland observeras bildandet av kaviteter i den nedre delen av cervikal ryggrad. När det gäller den förvärvade typen av sjukdom är det ofta resultatet av en ryggmärgsskada eller närvaron av tumörer i den.
Symptom
De vanligaste tecknen på SiringomySEL är känslighetssjukdomar. Sådana överträdelser finns tillgängliga hos alla patienter. Dessa symtom manifesteras både i form av symptom på irritation och i form av symtom på förlust. De flesta patienter har också smärta i de övre extremiteterna, i bröstet och i livmoderhalsen. Smärtaförmåner förstärks vanligtvis under påverkan av fysisk träning och hypotermi och minskar i vila.
Ungefär hälften av patienterna markerade parestesierna, vilket uppenbarar sig med känslan av domningar, som passerar den elektriska strömmen, kryper goosebumps, liksom känslan av kyla och brinnande. Vanligtvis är patienter om till hjälp när de verkar smärta och parestesi. Vid utformning av en undersökning diagnostiseras en patient med ett brott mot smärta och temperaturkänslighet. I det här fallet behåller patienten vanligtvis taktil djup och kinestetisk känslighet. Nedskrivningen för känslighet indikerar att de resulterande reporna, nackdelarna och öronen i händerna är smärtsamma. Känslighetsstörningar kan vara av varierande grader av svårighetsgrad och lokalisering, men oftast är sådana störningar på hand och torso i form av den så kallade «Polukurtka» och «Jacka». En patient kan vara två eller tre foci av känsliga störningar som har olika grader av djup. Den dissocierade typen av känslighetssjukdomar är vanligtvis förknippad med lesionen av de främre vita spikcellerna eller ryggmärgens bakre horn. Om kaviteterna visas i den övre cervikala ryggraden, så är det en störning av känsligheten på ansiktet i zona. Den nedskrivna djupa känsligheten uppträder vanligtvis endast hos patienter som processen har läckt nog.
Förutom känsliga störningar manifesterar sig ofta motorns störningar. Det är värt att notera att graden av sådana överträdelser inte är så signifikant som en störning av känsligheten. Dessutom verkar dessa överträdelser vanligtvis endast vid senare skeden av sjukdomen. På grund av det faktum att formen för form av patologiska processer är oftast en cervikal ryggmärgsavdelning, lider de övre extremiteterna vanligtvis mycket oftare än det nedre. Samtidigt klagar patienterna att den muskulösa kraften har minskat i händerna. Under diagnosen upptäcker patienten sådana patologier som muskelsymotrofi, trög pares, hypotension, förlust och reduktion av tendon-höga reflexer, såväl som minskningar av individuella muskelfibrer. Orsaken till tröga nedskärningar klämmer eller arrangemanget av ryggmärgens främre horn.
Vid de senare stadierna av sjukdomen, på grund av effekterna av skador på neuroner på pyramidala vägar, börjar ledande symtom utvecklas hos patienter. Dessa symtom manifesteras för att minska benens muskelstyrka, vilket ökar muskeltonen. Det är också etablerad en ökning av segmentreflexer och patologiska tecken på Oppenheim, Babinsky, Rossolimo och andra. I vissa fall kan tecken på den spastiska och tröga panelen dyka upp på en lem. Samtidigt lider inte funktionerna hos bäckenorganen.
Behandling
För diagnos och behandling av denna sjukdom behövs flera specialister inom olika områden av medicin. I synnerhet behöver neurologer neurologer, neurokirurger, radiologer och ortopedister. Behandlingen utförs vanligtvis av kirurgisk väg och huvudfokus är att avbryta progressionen av ryggmärgen, liksom bevarandet av dess nödvändiga funktioner. Operationen på ryggmärgen utförs vanligtvis med sin kompression. Dessutom, under operationen, utförs manipuleringar som är nödvändiga för att justera deformationen eller att införa de nödvändiga shuntsna. Fruktdukimplantat utförs för att stänga cystiska formationer.
Tack vare kirurgisk störning är det möjligt att stabilisera eller åtminstone förbättra symtomen hos patienter. Många specialister tenderar att endast utföra kirurgisk behandling i de fall där patienten har progressiva neurologiska symptom. Samtidigt kan försenas med operationen under sjukdomsprogressionen leda till irreversibel skada på ryggmärgen. Dessutom kan det orsaka utveckling av persistenta neurologiska störningar.
När det gäller läkemedelsbehandling är det ofta föreskrivet att minska svullnad runt ryggmärgen. Patienter för att förhindra ökat tryck på skadade avdelningar Det rekommenderas att undvika aktiv fysisk aktivitet. Om du inte utför behandling med progressiva symptom, kan patienten leva från sex månader till ett år.