Denna patologiska process leder till ett brott mot normal assimction av proteins kropp. Dessutom finns det en felaktig upplösning av kroppens proteinkropp. Sådana patologier leder till det faktum att skadliga toxiner ackumuleras i människokroppen, och systemet med systemet med att eliminera skadliga ämnen är trasigt. I det här fallet försämras patientens tillstånd snabbt. I allmänhet visar statistiken att döden uppstår i denna sjukdom inträffar i varje tredje fall.
Orsaker
Syndrom kan uppstå av flera skäl. Och, beroende på dessa skäl idag, fyra alternativ för denna sjukdom. Det första alternativet är en allergisk reaktion på en viss infektiös process och kännetecknas av ett allvarligt flöde. Och oftast är hans sak Golden Staphylococcus andra grupp. Detta utseende utvecklas oftast i barndomen.
Den andra versionen av detta syndrom är medicinering. Det utvecklas på grund av användningen av vissa droger. Dessa droger, i synnerhet, tillhör Antibiotika, Antikonvulsiva preparat, sulfonamider, smärtstillande medel, acetylsalicylsyror, antiinflammatoriska medel, såväl som läkemedel som används för Behandling av tuberkulos. Oftast utvecklas patologin på grund av det faktum att flera droger tog patienten samtidigt, bland annat var sulfanimid.
Den tredje typen av sjukdom är idiopatisk, vars orsaker förblir oförklarliga. När det gäller den fjärde versionen av syndromet, kallas det flera anledningar samtidigt. Dessa inkluderar: infektioner och mottagning av droger. Denna sjukdom utvecklas vanligtvis vid behandling av infektionssjukdomar.
Symtom, Diagnostik
Början av alenken manifesteras ofta i form av en skarp och orimlig lyftning Temperatur Kropp upp till 40 grader. Samtidigt börjar patienten en feber, under vilka sjukdomar i munnen och könsorganen framträder på slemhinnorna hos munhålan och könsorganen. Sådana fläckar uppstår på lokalt hudskydd. Storlekarna av fläckar är inte enhetliga. Allt händer bokstavligen om ett par timmar. Klockan tolv börjar sådana formationer dyka upp på hudplatser, vilket verkade friska. Kanske även kissa epidermis. I processen med progression av sjukdomen bildas bubblor med tunna väggar på kroppen. Deras storlek i diameter sträcker sig från storleken på mittknappen till 15 centimeter. Efter att ha öppnat dessa bubblor i sin plats bildas stora sår, vilka är omgivna av rodnad och elastisk hud. Faren för dessa erosioner är att de skiljer mycket serous-blodvätska, vilket i sin tur leder till snabb dehydrering av patienten.
I processen med att utveckla patologi är epidermis peesting på grund av den obefintliga effekten på huden. Det liknar Nikolskys symptom. Det är anmärkningsvärt att i skälen att klämma och friktionsbubblor vanligtvis inte bildas, men sår formas omedelbart. Som ett resultat av en sådan snabb process är hudskydd nästan per dag mycket smärtsam och rodnad. Externt ser det ut Brinnande andra eller till och med en tredje grad. Dessutom är patientens hud med beröring för ett ögonblick utplattat och förskjutits. Ibland är patientens kropp fortfarande täckt med thetechialutslag. Det noterades också att i barndomen börjar detta syndrom sin utveckling med tecken konjunktivit. Samtidigt har barnet en smittsam skada på huden Staphylococcus.
Under Aless påverkas slemhinnor. De är ytliga och smärtsamma utbildning. Ibland även med en liten touch, kan blod verkar blod. Liknande lesioner visas vanligtvis på slemhinnan, ögat, svalg och munhålan. De kan också bildas på tracheas slemhinnor, bronki, mage, tarmar, urinblåsan och urinröret.
Hälsan hos patienten i början av sjukdomen är mycket snabbt värre. Patienterna inträffar starka uttorkning, Vad manifesteras i form av klagomål av svår törst, svår svettning och torr mun. På grund av uttorkning blir blodet tjockt och gör dåligt för inre organ. På grund av detta störs de normala arbetet i lungorna, lever, hjärta och njurar. Förutom dessa symptom kännetecknas Livella syndrom av klagomål av stark dåsighet, huvudvärk och förlusten av rumsorientering. Ibland är en sekundär infektion fäst vid döden. Under diagnosen i urinanalysen är det ett utseende av albumin, protein och blod. För att bilda en slutlig diagnos, information baserad på resultaten av en undersökning av patienten och dess släktingar, klinisk bild och erhållna laboratoriedata. Det är viktigt att skilja detta syndrom från bulweriformen av exudativ multiform erytem, bubblor och andra typer av skarpa inflammationer i huden.
Behandling
Patienten med symptomen på Layella syndrom måste vara på sjukhus så snart som möjligt i intensivvård för att klara av endogena förgiftning och homoeostasis-störningar, såväl som att bibehålla ett protein, vatten, elektrolytbalans och för att upprätthålla normal drift av viktiga organ. Under de två första dagarna av sjukdomen används en extrakorporeal hemosorption, vilket är ett effektivt avlägsnande av olika toxiner från blodet. För att avbryta processen med progressionen av sjukdomen finns det vanligtvis tillräckligt med två tre sessioner. Om behandlingen startas senare kan det kräva fler förfaranden.
Förutom hemosorption i komplex behandling används plasmaferes, vilket är nödvändigt för avgiftning och normalisering av patienter immunitet. Två-tre sådana sessioner är vanligtvis nog för att lindra processen.
Ett mycket viktigt steg i behandlingen är stöd för kroppen hos en patientelektrolyt, vatten och proteinbalans. För detta, en uppsättning åtgärder med intravenös injektion av vätska baserat på dextran, saltlösning, plasma och albumin.
Dessutom visas patienter dagliga hämmare av proteolys, nephroprotektorer, hepatoprotektorer, såväl som speciella antibiotika.
I den komplexa behandlingen av denna sjukdom används cortikosteroider också i form av injektioner och inandningar. Dosen av dessa läkemedel kan variera beroende på graden av svårighetsgrad av sjukdomen.
I processen att hitta en patient övervakas avdelningen av sitt kardiovaskulära system. Det är viktigt att avdelningen inte är kall och att den är utrustad med bakteriedödande lampor. Dessutom rekommenderas att använda en uppvärmningsram. Patienten visas flytande mat, riklig dryck, med rena linne och sterila förband. För att accelerera läkning av ett sår utförs en veckovis kurs av det hyperbariska syrgasproceduren, i vilket patienten är i en bokokamera med syre under högt tryck. Dessutom appliceras speciella aerosoler externt, vattenhaltiga lösningar av anilinfärger av metylenblå, såväl som speciella salvor.
