Glasfiber, symtom och behandling

Läkare noterar att fibrusosen är en av de ofta uppstår ärftliga patologier, eftersom statistikens siffror visar att en bebis från två tusen födda därefter identifierar fibrösa. Vit ras barn är mer mottagliga för döden.

Det finns en sjukdom och ett andra namn - cystisk fibros. Om det är kortfattat med sjukdomen, uppstår sjukdomen de glojs som tar ut sin hemlighet till den yttre miljön (svett, saliv, bukspottkörtel), det vill säga kroppen kommer att producera en viskös och tjock slem. Arv inträffar i en autosomal-recessiv typ, det vill säga ett sjukt barn kan födas från helt friska föräldrar som inte lider av data från sjukdomen, men som är mutantbärare, med andra ord, en förändrad gen. Vilka sjukdomar leder i framtida fibros, läsarna kommer att lära sig senare.

Lite historia

Sjukdomen för första gången beskrivit Dorothy Andersons patolog 1938. Men även tidigare var det en fruktansvärd tro på tyska legender: om en mamma känner en mycket salt smak av svettning med en kyss av sitt barn, då kommer hon att förlora en bebis i en tidig ålder. Koncept själv «Mukobovysidos» introducerades av Farber 1946.

Mycket senare, 1989 identifierade forskare genen och typen av dess brist, skyldig till sjukdom. Vi kan säga att ett genombrott i studien av sjukdomen inträffade 1990. De kunde utforska cirka 1200 defekter och «bryta ner», vilket leder till sjukdomens förekomst. Arbetet fortsätter till denna dag. Tack vare långa och noggranna studier var det möjligt att bestämma graden av mutationseffekt, det är just av dem, som i framtiden kommer att inträffa.

Varför fibros inträffar?

Det främsta symptomet på fibrosen - ständigt plågar patienten hosta, Uppkommer på grund av kränkningar av ventilation och blodtillförsel till lungor. I lungor, wheezing wheezing. Hjärtat lider och kardiologerna kallas ett sådant hjärta «Ljus». Slemhinnorna är ganska oftast infekterade med pseudomonas, stafylokock, en blå stång och andra mikroorganismer, vilket leder till pneumonias, bronkit. Infektion förtjockar sputums ännu mer, avsevärt förvärra det sjuka barnets tillstånd. Andra manifestationer av sjukdom är olika, de är beroende av åldern, varaktigheten av sjukdomen, svårighetsgraden av skador på organ och deras system, närvaron av vissa komplikationer. Det händer att en tid som fibrosen flyter alls utan symptom. Men oftast ger han att veta om sig själv i spädbarn. Om formuläret är dolt eller atypisk, fanns det fall som diagnosen «Mukobovysidos» sätta ett barn som ständigt smärtsamt bihåle-adenoidtillväxt, polyper i näsan eller män i mer mogen ålder när det visade sig att de hade infertilitet.

Med en ljus form av sjukdom, spädbarn blek, trög, de har attacker av kvävning, hosta, kräkningar. Särskilt plågad av Kazel Kid på natten, det kan finnas en livsstil av ansiktet på grund av brist på luft. Senare kan gå med Bihåleinflammation (inflammation i de ofullständiga bihålorna).

Komplikationer som kan gå med i vuxna: Hemoplary, Pneumothorax, Lätt och hjärtsvikt.

I tarmformerna är en nyfödd fördröjt avföring, en åtdragande gulsot, en ökning av mjälten eller leverns storlekar märkt. Dessutom visas ljusare symptom när barnets moder översätter den till artificiell matning eller introducerar lore. Om bukspottkörteln påverkas, manifesteras detta av överflödigt Gasbildning, Stolen blir riklig, frekvent, dess antal överstiger normen ungefär två eller till och med sex gånger. Genom konsistens avföring «fet».

Äldre barn klagar på torrhet i munhålan, det uppstår på grund av visköst saliv. De har en dålig aptit, den normala absorptionen av vitaminer A, D, till. Barn är mycket dåligt att få vikt, som ligger bakom kamrater i fysisk utveckling. Även om barnet äter bra, är han blek, låg, smal. Falanga av fingrarna av sådana barn läkare jämför med trumopsticks.

2-8% av barnen utvecklas diabetes. 3% av patienterna är föremål för cirros av lever eller gallsjukdom.

Den mest överväga en blandad form där i de första dagarna av livet i den nyfödda stående hosta, med mycket tjock våt, vilket leder till kräkningar. Enkel infektion är omedelbart sammanfogad. Om kartongmassorna inte rör sig, det är, peritonitisk. Vid överföring av ett barn till en annan näring är ödem möjlig.

Pojkarna med fibros påverkas av testiklarna, deras minskning uppstår, tätningen sker, det finns fall av frånvaron av en sådd kanal, vilket leder till infertilitet. Kvinnor kan också avslöja problem med förlossning.

I de som lider av fibros ökar svettningen, särskilt i varmt väder, vilket leder till brist på vatten i kroppen, cirkulationsstörningar och till och med svimning. Som klorider i svett mycket är huden hos patienter mycket salt.

Diagnostik

1. I misstänkt fibros kan den nyfödda kan hållas ett svettprov. Det är möjligt, tack vare den moderna bärbara svettanalysatorn, kommer resultatet att bli känt efter 10 minuter.
2. DNA-analys på fibros.
3. Kala-analys, klockegenskaper - Öka underhållet av neutralt fett, muskelfibrer, fiber, stärkelsegrön. Dessa indikatorer pratar om överträdelse av bukspottkörteln.
4. Röntgenundersökning som visar lungans tillstånd.
5. Undersökningsstudie om infektion är förenad.

Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto snabbare börjar terapin. Ja, och föräldrar, som inser att med ett barn, kommer att hjälpa honom att anpassa sig till döden, förhindra komplikationer.

Om någon lider av fibros i familjen, kan en gravid kvinna på en period på 18-20 veckor utse en studie från det ackumulerade vattnet i vissa enzymer.

Rekommendationer för behandling

Hittills kan sjukdomen inte hållas helt. Detta beror på att medicinen inte kan utöva tillräckligt «Genoterapi», Representerar leverans «kopior» Friska gener i gengäld «Defekta» Till de önskade cellerna. Tills läkemedlet skapas, men forskare fortsätter att arbeta och tro att de kan rädda människor från denna sjukdom.

Nu utförs endast symptomatisk terapi, här är dess huvudriktningar:

1. Förberedelser och metoder Rengöringsljus, Bronchi från sputums mysterium, dess preliminära funktionshinder med hjälp av musolithics och expectorant betyder.

Tonåringar och vuxna kan utföra speciella övningar eller andningsgymnastik, främja sputtering från luftvägarna. Om det behövs, syrebehandling, terapeutisk bronkoskopi på sjukhuset, vibrationsmassage, postural dränering.

2. Kämpar infektion Om det går med, utförs med hjälp av valda Antibiotika.
3. Återbetalning av brist på fettlösliga vitaminer.
4. Mätning av enzymer (Mezim, Creon, Panzinorm).
5. Om levern ökar, försämras arbetet, sedan heptral, essential.
6. Korrekt näring, diet. Patienter måste förbereda lätt stämda rätter som inte innehåller grov fiber. Patienter behöver ytterligare entré till salter, proteiner i form av fisk, ägg, kött. Som forskare från University of Toronto kan Kurkumin avsevärt förbättra hälsan hos patienter med cystisk cykidos. Och den innehåller i kryddor till gurkmeja, det nämndes av vår webbplats i artikeln «Användbara egenskaper hos gurkmeja».
7. När du identifierar laktasbrist tillsätts eller exkluderar latazar eller utesluter mjölk från kosten.
8. Om diabetes är sammanfogade väljs doserna av insulin eller tabletter för att minska blodsockret.

Och några fler råd och rekommendationer för föräldrar:

1. Tidigt gör ett barnvaccinationer.
2. Eliminera barnets kontakt med allergener - fjädrar, djurull.
3. Patienten kan inte vara inomhus där de röker.
4. Den nyfödda barnläkaren måste skriva speciella barns blandningar.

Om det händer att familjen visas i familjen «särskild» barn, då vuxna runt honom blir starkare, snyggare, tror att vägen ut ur situationen kommer definitivt att hitta. Kärlek, smek, vård och tålamod kan arbeta underverk. Även om området av lesion är omfattande är barn som lider av fibros, i intellektuella termer fulla. Ännu mer: Bland sådana barn finns det många begåvade personligheter. Berömd, ljust exempel - Chopin. Ja, sådana barn kan inte särskiljas med våld och fingerfärdighet. Men i stället ges de till dem, de koncentrationer som tillåter dem att läsa, rita, lösa komplexa uppgifter, studera språk. Statistiska data visar att bland patienter med cystisk fibros finns det många begåvade artister, fotografer, programmerare. För att de förmågor som ska realiseras måste du engagera dig i sådana barn, för att identifiera sjukdomen i tid, för att utföra stödbehandling. Sådana människor kan ha fullfjädrade familjer, för om den andra makan inte upptäcker defekterna och nedbrytningarna av gener, är de födda barnen inte den här sjukdomen.