Hemolytisk anemi är en omfattande grupp av sjukdomar som skiljer sig från orsakerna till framväxten av utvecklingsmekanismer, de viktigaste symptomen och behandlingsmetoderna. Huvuddragen hos hemolytisk anemi är den ökade kollapsen av erytrocyterna och förkortar livets varaktighet.
Innehåll
Begreppet hemolytisk anemi
Hemolytisk anemi är en grupp av sjukdomar, vars huvudtecken är det ökade sönderfallet av de röda blodkropparna. I fysiologiska förhållanden är livslängden för erytrocyter 100-120 dagar. Äldreocyter förstörs i sinusmjälten, liksom i benmärgen.
Pigmentet av bilirubin, vilket resulterar som ett resultat av den fysiologiska nedgången av erytrocyter, cirkulerar i blodet i form av ett fritt (indirekt) bilirubin, som transporteras till den hepatiska cellen, där med deltagande av enzymer penetrerar från leverceller i gallrören och sticker ut med gall i tarmarna.
I hemolytisk anemi på grund av den förstärkta förstörelsen av röda blodkroppar, förkortas deras livslängd till 12-14 dagar. Accelererad hemolys (erytrocytförstörelse) kan huvudsakligen vara intracellulär eller intravaskulär. Det intracellulära sönderfallet av erytrocyterna uppträder i cellerna i retikulogistiksystemet, huvudsakligen i mjälten och åtföljs av en ökning av det indirekta bilirubinet, som allokeras med urin och avföring. I händelse av intravaskulär hemolys går hemoglobin in i en ökad mängd blodplasma och frigörs med urin oförändrad eller i form av hemosiderin, som kan avsättas i de inre organen och orsaka hemosideros.
Alternativ för hemolytisk anemi
Hemolytisk anemi för flöde kan vara akut eller kronisk. All hemolytisk anemi är uppdelad i medfödd (ärftlig) och förvärvad.
Ärftliga hemolytiska anemier är en följd av olika genetiska defekter i röda blodkroppar, som blir funktionellt defekta och instabila.
Förvärvad hemolytisk anemi är förknippade med effekterna av olika faktorer som bidrar till förstörelsen av röda blodkroppar (antikroppsbildning, hemolytiska gioner, mekaniska påverkningar etc.).
Gruppen av ärftlig hemolytisk anemi innefattar:
- Hemolytisk anemi associerad med överträdelse av erytrocytmembranet (mikrosfärocytos, ovalcitos, stomatocytos)
- Hemolytisk anemi associerad med brott mot enzymaktivitet i röda blodkroppar
- Hemolytisk anemi associerad med kränkning av strukturen eller syntesen av globinkedjor (thalassemi, sicklecellanemi, anomalös hemoglobinvagn)
Gruppen förvärvad hemolytisk anemi innefattar:
- Hemolytisk anemi relaterad till effekterna av antikroppar (isoimmun, autoimmun)
- Hemolytisk anemi associerad med förändringen i konstruktionen av erytrocytmembranet på grund av osmotisk mutation
- Hemolytisk anemi associerad med mekanisk skada på erytrocytskalet (hjärtventiler proteser, marschera hemoglobinuri)
- Hemolytisk anemi associerad med kemisk skada på röda blodkroppar (hemolytiska gioner, bly, tungmetaller, organiska syror)
- Hemolytisk anemi relaterad till bristen på vitamin E
- Hemolytisk anemi relaterad till effekterna av parasiter (malaria)
Ärftlig hemolytisk anemi är uppdelad beroende på platsen för den genetiska defekten i erytrocyten (membran, enzymer, globens struktur). Den vanligaste ärftliga sjukdomen i den första gruppen är mikrosfärocytos (Minkowski-Shoffhara-sjukdom). Det är mycket mindre benägna att förekomma ovalocytos och stomatocytos. De flesta av sjukdomarna i denna grupp kan erkännas av formen av erytrocyter.
En annan grupp av ärftlig anemi beror på underskottet i erytrocyterna av olika enzymer. Hemolys (sönderfall) provoceras ofta av mottagandet av vissa droger. Den tredje gruppen av ärftlig hemolytisk anemi är förknippad med nedsatt hemoglobinbildning, vilket återspeglas i de röda blodkropparna och deras motstånd mot olika slag. En typisk representant för denna grupp är en sicklecell och målcellsanemi (thalassemi).
Det mesta av den hemolytiska anemi som förvärvats är förknippade med inverkan på antikroppsröda blodkroppar. En speciell form bland förvärvad hemolytisk anemi är en Markiafa-Mikekel-sjukdom (permnetbar intravaskulär hemolys).
De viktigaste symptomen och behandlingen av hemolytisk anemi
De huvudsakliga symptomen på sjukdomen beror på svårighetsgraden av hemolys. I de flesta fall detekteras de första tecknen i ungdomlig eller mogen ålder. Hos barn detekteras sjukdomen vanligen genom att undersöka deras släktsjukdomar. Klagomål utanför sjukdomens förvärring kan vara frånvarande.
Under perioden av förvärring, svaghet, yrsel, temperaturökning. Ett av de viktigaste symptomen är gulsot, som länge kan förbli det enda tecknet på sjukdomen. Svårighetsgraden av gulsot beror på ena sidan, från intensiteten av hemolys och å andra sidan - på leverns förmåga att binda fri bilirubin. I urin bilirubin detekteras inte, eftersom fri bilirubin inte passerar genom njurarna. Cal intensivt målade i en mörkbrun.
Kardinal symptomet av ärftlig mikrosfärocytos är ökningen i mjälten, som sticker ut från under ribbbågen med 2-3 cm. Med långvarig hemolys är det en signifikant ökning av mjälten, i samband med vilken patienterna klagar över svårighetsgraden i vänster hypokondrium. Levern är vanligtvis normala storlekar, ibland finns dess ökning. Svårighetsgraden av anemiska syndrom är annorlunda. Ofta finns det en måttlig minskning av hemoglobin. Vissa patienter har ingen anemi i allmänhet. Den mest skarpa minskningen av antalet röda blodkroppar och hemoglobin observeras under perioden av hemolytiska kriser.
I personer i mitten och åldern finns det ibland dåligt behandlingsbara trofiska shinsår i samband med kollapsen av röda blodkroppar i små kapillärer av extremiteter. Körningen av sjukdomen kännetecknas av så kallade hemolytiska kriser, som manifesteras av en kraftig ökning av symtom mot bakgrund av kontinuerlig strömhemolys. Hemolytiska kriser uppstår vanligtvis efter infektioner, när de arokolerade, hos kvinnor - i samband med graviditet.
Den enda metoden att behandla patienter med ärftlig mikrosfärocytos är avlägsnandet av en mjälte, som visar sig vara effektiv i 100% av fallen. Efter avlägsnande av mjälten hos patienter uppträder praktisk botemedel, trots att röda blodkroppar behåller sina patologiska egenskaper (mikrosfärocytos, minskar i osmotisk motstånd). Avlägsnandet av mjälten visas i frekventa hemolytiska kriser, hård anemi, mjältfarter, renal kolik.
Som en preoperativ beredning av patienter som visar transfusionen av erytrocytmassan.
Förvärvad autoimmun hemolytisk anemi är associerad med en ökning av patientens antikroppsorganismer mot sina egna röda blodkroppar, som limmade och sönderfall i mjälten. Vanligast vid kronisk lymfoloicosis, lymfoganuzomatos, akut leukemi, systemisk röd lupus, reumatoid artrit, kronisk hepatit och levercirrhors.
För strömmar allokera akut och kronisk autoimmun hemolytisk anemi. Med skarpa former hos patienter plötsligt finns det en skarp svaghet, hjärtslag, andfåddhet, feber, gulsot. I kroniska former utvecklas sjukdomen gradvis. En objektivt avslöjade en ökning av mjälten, mindre ofta - lever.
Medelen av valet vid behandling av autoimmun hemolytisk anemi är glukokortikoidhormoner (prednison), som nästan alltid stannar eller minskar hemolys. En förutsättning är tillräcklig dosering och varaktighet.
I den akuta fasen kräver det 60-80 mg / dag (med en hastighet av 1 mg / kg massa) av prednisolon. Eftersom tillståndet för dosen av prednisolon gradvis reduceras till stöd. Stöddos - 5-10 mg / dag. Behandlingen utförs i 2-3 månader innan alla tecken på hemolys försvinner.
